Übersicht der elektrophysiologischen Angaben in Patienten mit Myotoner Dystrophie Typ 2 (DM 2)

Einleitung:

DM 2 ist eine vererbte muskuläre Dystrophie mit myotonen und myopathischen Veränderungen im Muskel. Wir haben die Literatur über elektrophysiologische Untersuchungen in DM 2 Patienten gescreent, um die Präferenz der myotonen oder myopathischen Veränderungen und möglicherweise auch begleitende neurogene Änderungen zu entdecken.

Material/Methode:

Alle englischen, deutschen und russischen Artikel von PubMed über elektrophysiologische Eigenheiten in genetisch bestätigten DM 2 Patienten wurden gesichtet. Fallberichte von 1 oder 2 Patienten wurden ausgeschlossen. Insgesamt wurden Angaben von 444 Patienten gesammelt. Davon waren 263 Patienten weiblich, 181 männlich. Mittleres Alter lag bei 56.3 Jahren. EMG/NLG Untersuchungen wurden in 2 Patienten kaum durchgeführt.

Ergebnisse:

EMG zeigte myotone Entladungen in 283 Patienten (64%), myopathische Veränderungen in 75 (16,97%). NLG hat neurogene Veränderungen in 20 (4,53%) gezeigt. Daneben gab es entweder myopathische oder neurogene Veränderungen in 4 Patienten (0,9%).

Diskussion:

Unsere Ergebnisse zeigen myotone Veränderungen in 64%. Weitere Arbeit ist erforderlich für bessere Beschreibung elektrophysiologischen Parametern als mögliche Ausgangsparameter.