Nervenheilkunde 2019; 38(05): 301-302
DOI: 10.1055/s-0039-1685086
Poster
Muskeldystrophien und Myotone Dystrophien
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Übersicht der elektrophysiologischen Angaben in Patienten mit Myotoner Dystrophie Typ 2 (DM 2)

N Khizanishvili
1   Friedrich-Baur Institut, München, Deutschland
,
K Stahl
1   Friedrich-Baur Institut, München, Deutschland
,
S Wenninger
1   Friedrich-Baur Institut, München, Deutschland
,
F Montagnese
1   Friedrich-Baur Institut, München, Deutschland
,
A Antia
2   Petre Sarajishvili Institute of Neurology, Tbilisi, Georgien
,
N Kvirkvelia
2   Petre Sarajishvili Institute of Neurology, Tbilisi, Georgien
,
B Schoser
1   Friedrich-Baur Institut, München, Deutschland
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Publication History

Publication Date:
06 May 2019 (online)

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    Einleitung:

    DM 2 ist eine vererbte muskuläre Dystrophie mit myotonen und myopathischen Veränderungen im Muskel. Wir haben die Literatur über elektrophysiologische Untersuchungen in DM 2 Patienten gescreent, um die Präferenz der myotonen oder myopathischen Veränderungen und möglicherweise auch begleitende neurogene Änderungen zu entdecken.

    Material/Methode:

    Alle englischen, deutschen und russischen Artikel von PubMed über elektrophysiologische Eigenheiten in genetisch bestätigten DM 2 Patienten wurden gesichtet. Fallberichte von 1 oder 2 Patienten wurden ausgeschlossen. Insgesamt wurden Angaben von 444 Patienten gesammelt. Davon waren 263 Patienten weiblich, 181 männlich. Mittleres Alter lag bei 56.3 Jahren. EMG/NLG Untersuchungen wurden in 2 Patienten kaum durchgeführt.

    Ergebnisse:

    EMG zeigte myotone Entladungen in 283 Patienten (64%), myopathische Veränderungen in 75 (16,97%). NLG hat neurogene Veränderungen in 20 (4,53%) gezeigt. Daneben gab es entweder myopathische oder neurogene Veränderungen in 4 Patienten (0,9%).

    Diskussion:

    Unsere Ergebnisse zeigen myotone Veränderungen in 64%. Weitere Arbeit ist erforderlich für bessere Beschreibung elektrophysiologischen Parametern als mögliche Ausgangsparameter.


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