Hämolytische Anämien und Vitamin-B₁₂-Mangel

Zusammenfassung

Die hämolytischen Anämien werden in korpuskuläre, autohämolytische (AIHA) und toxisch-bedingte hämolytische Anämien eingeteilt. Außer bei der erworbenen paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie (PNH) liegen den korpuskulären Formen angeborene Störungen in der Erythroztenmembran (hereditäre Sphärozytose, Kugelzellenkrankheit), in den Erythrozyten-Enzymen (G-6PH- und Pyruvatkinase-Mangel) oder im Hämoglobin-Molekül (Thalassämien und Sichelzellkrankheit) zugrunde. Bei immunhämolytischen Anämien (AIHA) lösen gegen Erythrozyten-Antigene gerichtete Auto- oder Allo-Antikörper eine Hämolyse aus. Sie werden in einen Wärme-, Kälte-, Misch-, Donath-Landsteiner- und Medikamenten-induzierten Typ unterteilt. Therapeutisch stehen Glukokortikoide oder andere Immunsuppressiva im Vordergrund. Hauptvertreter der Vitamin-B₁₂-Mangel-Krankheit ist die perniziöse Anämie. Die Diagnose stützt sich auf den Nachweis von erniedrigtem Vitamin B₁₂ und Intrinsic-Faktor-Antikörpern. Die Symptome sprechen im allgemeinen gut auf eine adäquate, evtl. lebenslang erforderliche Vitamin-B₁₂-Behandlung an.

Abstract

Hemolytic anemias consist of corpuscular, immun-hemolytic and toxic hemolytic anemias. Within the group of corpuscular hemolytic anemias, except for the paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH), all symptoms are caused by underlying heredetiary disorders within the red blood cell membran (hereditary spherocytosis), deficiencies of red cell enzymes (G6PDH- and pyrovatkinase deficiency) or disorders in the hemoglobin molecule (thalassaemia and sickle cell disease). Immune-hemolytic anemias are acquired hemolytic anemias and hemolysis is caused by auto- or allo-antibodies which are directed against red blood cell antigens. They are classified as warm, cold, mixed type or drug-induced hemolytic anemia. Therapy consists of glucocorticoids and other immunsuppressive drugs. Pernicious anemia is the most important vitamin B₁₂ deficiency disorder. Diagnosis relies on cobalamin deficiency and antibodies to intrinsic factor. The management should focus on a possibly life-long replacement treatment with cobalamin.

Schlüsselwörter

hereditäre Sphärozytose - paroxymale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) - Hämoglobinopathie - autoimmun-hämolytische Anämie (AIHA) - perniziöse Anämie

Keywords

hereditary spherocytosis - paroxymal nocturnal hemoglobinuria (PNH) - hemoglobinopathia - auto-immunhemolytic anemia (AIHA) - pernicious anemia

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