Optische Kohärenztomografie bei photodynamischer Therapie eines diffusen Aderhauthämangioms bei Sturge-Weber-Syndrom

Hintergrund

Beim Sturge-Weber-Syndrom – Synonyme: enzephalotrigeminale, enzephalofaziale oder meningofaziale Angiomatose – handelt es sich um eine seltene kongenitale Erkrankung, die zu den sog. Phakomatosen gezählt wird [1]. Das Auftreten ist sporadisch mit einer geschätzten Häufigkeit von ca. 1/50 000 Lebendgeburten. Charakterisiert ist das Krankheitsbild durch Gefäßfehlbildungen, die das zentrale Nervensystem, die Haut und die Augen betreffen können. Durch die ZNS-Beteiligung entwickeln 50–90 % der Kinder eine Epilepsie, 30–45 % leiden an Kopfschmerzen und in 50–60 % zeigen sich Entwicklungsverzögerungen und geistige Retardierung. Ein klassisches Merkmal des Sturge-Weber-Syndroms ist der sog. Naevus flammeus der Gesichtshaut, im Angloamerikanischen auch „Port Wine Stain“ genannt. Im Bereich der Augen können sich Hämangiome der Konjunktiva, Episklera, Iris, des Ziliarkörpers und der Aderhaut finden, die ipsilateral auf der Seite der Hautläsion lokalisiert sind. Die häufigste Augenkomplikation des Sturge-Weber-Syndroms ist in 30–70 % der Fälle ein Sekundärglaukom, wobei 60 % davon innerhalb des 1. Lebensjahrs auftreten, die restlichen 40 % entwickeln sich in der Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter [2]. Diffuse Aderhauthämangiome entwickeln sich in ca. 40 % der Fälle. Häufig ist die Symptomatik gering und die Hämangiome bleiben unentdeckt. Jedoch kann bei den betroffenen Kindern eine exsudative Netzhautablösung mit unbemerkter Refraktionsänderung auch zu einer Amblyopie mit dauerhaftem Visusverlust führen. Als Primärbehandlung von Aderhauthämangiomen hat sich in den letzten Jahren zunehmend die photodynamische Therapie (PDT) mit Verteporfin etabliert gegenüber der perkutanen fraktionierten Strahlentherapie [3].

Die vorliegende Kasuistik zeigt die Befunde der optischen Kohärenztomografie (OCT) eines Kindes mit Sturge-Weber-Syndrom, das einen einseitigen Visusverlust durch exsudative Netzhautablösung erlitt infolge eines Aderhauthämangioms am hinteren Augenpol und anschließend mit photodynamischer Therapie erfolgreich behandelt wurde.

• Literatur

• 1 Thomas-Sohl KA, Vaslow DF, Maria BL. Sturge-Weber syndrome: a review. Pediatr Neurol 2004; 30: 303-310
• 2 Greslechner R, Helbig H, Oberacher-Velten IM. Management of childhood glaucoma associated with Sturge-Weber syndrome. Klin Monatsbl Augenheilkd 2012; 229: 1003-1008
• 3 Jurklies B, Bornfeld N. The role of photodynamic therapy in the treatment of symptomatic choroidal hemangioma. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2005; 243: 393-396
• 4 Schmidt-Erfurth U, Michels S, Kusserow C. et al. Photodynamic therapy for symptomatic choroidal hemangioma: visual and anatomic results. Ophthalmology 2002; 109: 2284-2294
• 5 Bellows AR, Chylack jr. LT, Epstein DL. et al. Choroidal effusion during glaucoma surgery in patients with prominent episcleral vessels. Arch Ophthalmol 1979; 97: 493-497
• 6 Schilling H, Bornfeld N. Long-term results after low-dose ocular irradiation for choroidal hemangiomas. Curr Opin Ophthalmol 1998; 9: 51-55
• 7 Tsipursky MS, Golchet PR, Jampol LM. Photodynamic therapy of choroidal hemangioma in Sturge-Weber syndrome, with a review of treatments for diffuse and circumscribed choroidal hemangiomas. Surv Ophthalmol 2011; 56: 68-85
• 8 Liu W, Zhang Y, Xu G. et al. Optical coherence tomography for evaluation of photodynamic therapy in symptomatic circumscribed choroidal hemangioma. Retina 2011; 31: 336-343
• 9 Sha SU, Kaliki S, Shields CL. et al. Enhanced depth imaging optical coherence tomography of choroidal nevus in 104 cases. Ophthalmology 2012; 119: 1066-1072