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Transfusionsmedizin 2017; 7(02): 104-119
DOI: 10.1055/s-0043-102720
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Autoimmunhämolytische Anämien: Diagnose und Therapie

Abdulgabar Salama
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Publication Date:
30 May 2017 (online)

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Autoimmunhämolytische Anämien entstehen durch die Bildung von Wärme- und bzw. oder Kälteautoantikörpern, die an Oberflächenantigene von Erythrozyten binden. Die mit Antikörpern sensibilisierten Erythrozyten können phagozytiert oder durch vollständige Komplementaktivierung intravasal zerstört werden. Neben der serologischen Untersuchung zur Bestätigung der Diagnose muss ebenfalls nach der zugrunde liegenden Ursache geforscht werden, um die Therapie zu optimieren.
Kernaussagen

  • Alle AIHA werden durch AAK mit und ohne Komplementaktivierung verursacht. Die Ursache für die Bildung der AAK bleibt bei der Mehrzahl der Patienten ungeklärt (sog. primäre Autoimmunisierung).

  • Bei einem wesentlichen Teil lässt sich eine Assoziation der AIHA mit bestimmten Erkrankungen feststellen (sog. sekundäre Form).

  • Die AAK gehören bei der AIHA zur IgG-, IgM- und selten allein zur IgA-Klasse. Die Erythrozyten betroffener Patienten werden durch die Beladung mit den Antikörpern und bzw. oder durch Komplementaktivierung vorzeitig von Makrophagen phagozytiert (extravasale Immunhämolyse) oder seltener schlagartig durch eine vollständige Komplementaktivierung (C1 – C9) in der Zirkulation zerstört (intravasale Immunhämolyse).

  • Die Symptome und die Laborbefunde hängen von der Hämolyseform und -rate, Kompensationsmechanismen und der Entwicklung einer Anämie ab.

  • Die Diagnosestellung und Therapie gestalten sich oft schwierig und der Verlauf der Erkrankung kann durch Fehldiagnose und bzw. oder falsche Therapie mit schwerwiegenden Komplikationen und sogar mit dem Tod enden. Die Therapie muss individuell festgelegt werden. Bei nachweisbarer Ursache ist eine ursachengerechte Behandlung notwendig. Die sonstigen Therapieoptionen sind unspezifisch und beruhen in der Regel auf einer Immunsuppression. Die Etablierung einer spezifischen Therapie ist aktuell Gegenstand der Diskussion in der Forschung.

 

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