Diagnostik und Therapie primärer Knochentumoren

Maligne Knochentumoren sind ein seltenes Ereignis. Insbesondere die hochmalignen Knochentumoren treten typischerweise bei Kindern und Jugendlichen auf. Wesentlich häufiger sind benigne Knochentumoren, in der Regel wenig symptomatisch und deshalb oft Zufallsbefunde.

Kernaussagen

• Primäre Tumoren des Knochens sind Neoplasien, die sich de novo aus Knochengewebe entwickeln.

• In Anbetracht der großen Gesamtzahl an benignen und malignen Tumoren des menschlichen Körpers sind primäre Tumore des muskuloskelettalen Systems selten. → Primär maligne Knochentumoren machen etwa 0,2% aller Malignome des Menschen aus.

• Primäre Knochentumoren folgen meist einer typischen Alters- und Geschlechtsverteilung und kommen vermehrt während der ersten 3 Lebensdekaden vor.

• Ein Großteil der Knochentumoren besitzt typische Prädilektionsstellen sowie eine typische Verteilung innerhalb des jeweiligen Skelettabschnitts.

• Die Klassifikation der WHO ist das Standardwerk zur Einteilung der Knochentumoren.

• Der genaue Pathomechanismus ist bei den meisten Entitäten bislang nicht/nicht genau geklärt. Man geht davon aus, dass u. a. Noxen und vorbestehende Knochenveränderungen die Entstehung von aggressiven Knochentumoren begünstigen können.

• Eine lokale Schwellung und/oder lokale Schmerzen sind typische Symptome von malignen Knochentumoren.

• Empfohlene diagnostische Kaskade:

  • Anamnese,

  • klinische Untersuchung/Inspektion,

  • Laboruntersuchung,

  • Röntgen,

  • MRT,

  • ggf. CT lokal,

  • Inzisions- oder Stanzbiopsie weisen hinsichtlich ihrer Sensitivität und Spezifität vergleichbare Ergebnisse auf.

  • bei malignen Tumoren: CT Thorax,

  • Ausbreitungsdiagnostik (z. B. Skelettszintigrafie),

• Die Entscheidung, ob und wann ein benigner Knochentumor behandelt werden sollte, wird maßgeblich von Faktoren wie zugrunde liegende Entität, Lokalisation, Stabilitätsgefährdung und Symptomatik beeinflusst.

• Bei der intraläsionalen Resektion sollte generell zur Verminderung des Rezidivrisikos neben der reinen Curettage des Tumors zumindest ein weiteres mechanisches (Turbofräsung mit Hochfrequenzfräse), chemisches (Phenol, Alkohol, Wasserstoffperoxid) oder thermisches (Knochenzement, Elektrokauter, Cryo, etc.) Verfahren (sogenannte Adjuvantien) bzw. eine Kombination aus mehreren angewendet werden.

• Die Behandlung des Osteosarkoms und Ewing-Sarkoms folgt interdisziplinären Therapieoptimierungsstudien – bestehend aus neo- und adjuvanter Chemotherapie sowie weiter Tumorresektion. Beim Ewing-Sarkom kann im Einzelfall (z. B. bei ungünstiger anatomischer Lage) eine alleinige Radio-Chemotherapie erwogen werden. Bei der chirurgischen Therapie wird hinsichtlich der Rekonstruktion grundsätzlich zwischen endoprothetischen und biologischen Rekonstruktionsformen (mit jeweils individuell unterschiedlichem Komplikationsprofil) unterschieden.

• Nachsorge ist für maligne, aber auch für benigne Knochentumoren notwendig und muss an die individuellen Begebenheiten des einzelnen Patienten angepasst werden.

Schlüsselwörter

Orthopädie - Onkologie - Pädiatrie - Knochentumor - Sarkom

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