Caso clínico: Sarcoma de Ewing periostal en húmero proximal

Resumen

El sarcoma de Ewing es el tercer tumor óseo maligno más frecuente, presentándose en el 80% de los casos en pacientes menores de 20 años. Histológicamente se compone de células pequeñas redondas con núcleos redondos con cromatina y citoplasma eosinofílico. Para su diagnóstico definitivo es necesario el estudio molecular. Clásicamente, afecta la cavidad medular de la diáfisis de huesos largos, sin embargo, tiene presentaciones menos frecuentes como la extra ósea y la periostal. Se presenta un reporte de caso de un paciente de 17 años con un aumento de volumen progresivo en húmero proximal izquierdo, con estudios imagenológicos compatibles con una lesión tumoral periostal que respeta la cavidad medular. Se realizó una biopsia del tumor con confirmación histopatológica y molecular de sarcoma de Ewing el cuál fue tratado con quimioterapia y radioterapia concomitante, obteniendo una disminución progresiva del tamaño de la lesión, por lo que no fue necesario realizar cirugía. El sarcoma de Ewing periostal es una entidad extremadamente inusual con pocos casos reportados en la literatura, lo que hace importante reconocer y tratar oportunamente estas lesiones óseas agresivas.

Palabras Clave

sarcoma de ewing - sarcoma de ewing periostal - sarcoma de ewing parostal - sarcoma - tumor óseo

Publication History

Received: 11 November 2022

Accepted: 14 August 2023

Article published online:
30 October 2023

• Referencias

• 1 Bedard J, Burns J, de Comas A. Periosteal Ewing Sarcoma in a 65-Year-Old Man: A Case Report. JBJS Case Connect 2017; 7 (02) e27
• 2 Board WC of TE. Soft tissue and bone tumours [Internet]. 5th ed. series W classification of tumours, editor. Vol. 3. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer; 2020 . Available from: https://publications.iarc.fr/588
• 3 Kollender Y, Shabat S, Nirkin A. et al. Periosteal Ewing's Sarcoma: Report of Two New Cases and Review of the Literature. Sarcoma 1999; 3 (02) 85-88
• 4 Hatori M, Okada K, Nishida J, Kokubun S. Periosteal Ewing's sarcoma: radiological imaging and histological features. Arch Orthop Trauma Surg 2001; 121 (10) 594-597
• 5 Savvidou O, Papakonstantinou O, Lakiotaki E. et al. Surface bone sarcomas: an update on current clinicopathological diagnosis and treatment. EFORT Open Rev 2021; 6 (10) 905-917
• 6 Anderson WJ, Doyle LA. Updates from the 2020 World Health Organization Classification of Soft Tissue and Bone Tumours. Histopathology 2021; 78 (05) 644-657
• 7 Choi JH, Ro JY. The 2020 WHO Classification of Tumors of Bone: An Updated Review. Adv Anat Pathol 2021; 28 (03) 119-138
• 8 Sbaraglia M, Bellan E, Dei Tos AP. The 2020 WHO Classification of Soft Tissue Tumours: news and perspectives. Pathologica 2021; 113 (02) 70-84
• 9 Sherman RS, Soong KY. Ewing's sarcoma: its Roentgen classification and diagnosis. Radiology 1956; 66 (04) 529-539
• 10 Violon F, Burns R, Mihoubi F. et al. Intramedullary, periosteal, and extraskeletal Ewing sarcomas: retrospective study of a series of 126 cases in a reference center. Skeletal Radiol 2022; 51 (08) 1659-1670
• 11 Harper K, Sathiadoss P, Saifuddin A, Sheikh A. A review of imaging of surface sarcomas of bone. Skeletal Radiol 2021; 50 (01) 9-28
• 12 Ahlawat S, Fayad LM. Revisiting the WHO classification system of bone tumours: emphasis on advanced magnetic resonance imaging sequences. Part 2. Pol J Radiol 2020; 85 (01) e409-e419
• 13 Shapeero LG, Vanel D, Sundaram M. et al. Periosteal Ewing sarcoma. Radiology 1994; 191 (03) 825-831
• 14 Hakozaki M, Hojo H, Tajino T. et al. Periosteal Ewing sarcoma family of tumors of the femur confirmed by molecular detection of EWS-FLI1 fusion gene transcripts: a case report and review of the literature. J Pediatr Hematol Oncol 2007; 29 (08) 561-565
• 15 Bator SM, Bauer TW, Marks KE, Norris DG. Periosteal Ewing's sarcoma. Cancer 1986; 58 (08) 1781-1784
• 16 Bernstein M, Kovar H, Paulussen M. et al. Ewing's sarcoma family of tumors: current management. Oncologist 2006; 11 (05) 503-519