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Fall

Eine 49-jährige Frau berichtete über eine neuropathische Schmerzsymptomatik seit ca. 3 Monaten, welche in der Axillaregion bds. angefangen und sich auf den Brust- und Bauchbereich bds. ausgebreitet hatte. Sie klagte über brennende Schmerzen sowie zusätzlich über intermittierend auftretende, einschießende Schmerzen. Außerdem traten bei der Patientin in den letzten Wochen vor der Aufnahme intermittierend Parästhesien an allen Extremitäten auf. Bei der Patientin lag in den letzten 3 Monaten ein Gewichtsverlust von 7 kg (53 kg Körpergewicht zum Zeitpunkt der Untersuchung) vor. Außerdem berichtete die Patientin über eine allgemeine Abgeschlagenheit und Nachtschweiß in dem Zeitraum. Bis auf eine Glukosetoleranzstörung bestanden keine sonstigen Vorerkrankungen. Die Patientin nahm keine regelmäßige Medikation zu sich. In der körperlichen Untersuchung war der Hirnnervenstatus unauffällig, es fanden sich keine Paresen, die Muskeleigenreflexe waren mittellebhaft seitengleich auslösbar, Pyramidenbahnzeichen lagen nicht vor, die sensorische Prüfung zeigte eine Hypästhesie im Bereich der Dermatome Th1 bis Th5 linksbetont sowie Dysästhesien an den Oberschenkeln bds.. Die allgemein-internistische und dermatologische Untersuchung zeigte keine pathologischen Befunde.

Die durchgeführte MRT-Untersuchung des Hals- und Brustmarks zeigte in der T2-Wichtung eine langstreckige Signalanhebung entlang des Hinterstrangs von Höhe HWK6 bis BWK10 ([Abb. 1 a]). In der T1-Wichtung zeigte sich entsprechend der T2-Signalanhebung eine Kontrastmittelaufnahme in den dorsalen Anteilen des Myelons ([Abb. 1 b]). In der transversalen Schicht war die Kontrastmittelaufnahme eindeutig intramedullär zu lokalisieren ([Abb. 1 c]). Eine daraufhin durchgeführte MRT-Untersuchung des Hirnparenchyms zeigte eine kleine strangförmige leptomeningeale Kontrastmittelaufnahme frontobasal paramedian links ([Abb. 1 d]). Ansonsten zeigte die Untersuchung keine weiteren Läsionen. Sowohl die motorisch- als auch die somatosensorisch-evozierten Potenziale zeigten normwertige Latenzen zu allen Extremitäten.

Abb. 1 Eine langstreckige spinale Signalanhebung von HWK6 bis BWK10 in der T2-Wichtung a; entsprechende Kontrastmittelaufnahme in der T1-Wichtung b, eindeutig intramedulläre Kontrastmittelaufnahme in den dorsalen Anteilen des Myelons c Transversalschnitt in Höhe BWK2 entsprechend der eingezeichneten Linie in b; eine kleine Kontrastmittelaufnahme frontobasal paramedian links (Pfeil) in der koronaren T1-Aufnahme im cMRT d.

Die Routine-laborchemischen Untersuchungen zeigten keine pathologischen Befunde. Die Liquoruntersuchung zeigte eine leichte Pleozytose mit erhöhtem Gesamtprotein und leicht erhöhtem Laktatwert (Zellzahl 27/µl, Gesamtprotein 1043 mg/l und Laktat von 2,9 mmol/l); eine lokale Immunglobulinsynthese fehlte im Reiber-Schema, einige oligoklonale Banden waren jedoch im Liquor vorhanden, nicht im Serum; die MRZ-Reaktion war negativ. Die Zelldifferenzierung zeigte ein hauptsächlich mononukleäres Zellbild, v. a. mit aktivierten Lymphozyten; einige wenige neutrophile Granulozyten waren außerdem zu sehen. Maligne Zellen waren im Liquor nicht vorhanden. Die speziellen Laborparameter bzgl. rheumatologischer Erkrankungen (ANA, ENA, Anti-dsDNA, ANCA, Antiphospholipid-AK u. a.), Erreger-Serologie (Borreliose, TPHA und HIV), paraneoplastischer Antikörper sowie Paraproteindiagnostik waren nicht pathologisch verändert. Im Liquor war die PCR-Untersuchung für Herpesviren-DNA negativ. Untersuchung auf AQP4- und MOG-Antikörper war negativ. Die Konzentrationen für ACE, Lysozym und Neopterin waren im Serum nicht erhöht, es zeigte sich lediglich eine leicht erhöhte Konzentration für den löslichen IL II-Rezeptor (750 U/ml; Norm bis 710 U/ml). Die Konzentration von 1,25-Dihydroxycholecalciferol war wie die Ca^+ +-Konzentration im Normbereich.

• Literatur

• 1 Flanagan EP, Kaufmann TJ, Krecke KN. et al. Discriminating long myelitis of neuromyelitis optica from sarcoidosis. Ann Neurol 2016; 79: 437-447
• 2 Weidauer S, Wagner M, Nichtweiß M. Magnetic resonance imaging and clinical features in acute and subacute myelopathies. Clin Neuroradiol 2017; 27: 417-433
• 3 Fritz D, van den Beek D, Brouwer MC. Clinical feautures, treatment and outcome in neurosarcoidosis: systemic review and meta-analysis. BMC Neurology 2016; 16: 220
• 4 Wegener S, Linnebank M, Martin R. et al. Clinically isolated neurosarcoidosis: A recommended diagnostic path. Eur Neurol 2015; 73: 71-77