Zusammenfassung:
Eine diffuse Angiomatose mit Befall thorakaler Organe ist eine seltene, häufig tödlich
verlaufende Erkrankung, welche vor allem im Kindesalter auftritt. Nicht selten wird
die definitive Diagnose erst durch Autopsie gestellt. Eine spezifische Therapie ist
nicht bekannt. Im vorliegenden Fallbericht schildern wir den Verlauf eines 37-jährigen
Patienten mit ausgedehnter diffuser thorakaler Angiomatose unter Interferon-α-2a-Therapie.
Während der 18-monatigen Monotherapie mit Interferon α-2a zeigte sich sowohl eine
erhebliche Besserung der klinischen als auch der funktionsanalytischen und radiologischen
Befunde. Der vorgestellte Fall bestätigt die Bedeutung von Interferon α-2a zur palliativen
Therapie aggressiver angiomatöser Krankheitsbilder.
A diffuse angiomatosis affecting thoracal organs is a rare, frequently fatal disorder
occurring mainly in childhood. The definite diagnosis is usually made by autopsy.
A specific treatment does not exist. In the case report presented here we describe
the course of an 37-year old patient presenting initially with dyspnea and hemoptysis.
Radiological investigations showed a mass lesion in the anterior superior mediastinum,
bihilar masses and a periesophageal mass with soft tissue density and a pericardial
effusion. Bilateral interstitial infiltrations were also present. CT-guided mediastinal
biopsies and bronchial mucosal biopsies were nonspecific. Open-lung biopsy revealed
the diagnosis of an extensive diffuse angiomatosis affecting mediastinum, pericardium
and pleura. During the 18-month monotherapy with interferon-α 2a the patient showed
significant improvements of clinical as well as laboratory and radiological parameters.
The presented case confirms the experience of several authors, that the diagnosis
of a diffuse thoracal authors can only be made by open lung biopsy or autopsy. The
presented case also underlines the possibility of a palliative therapy of aggressive
angiomatous diseases with interferon-α 2a.
Literatur
