Zusammenfassung
Wir berichten über einen 15-jährigen Pa-tienten mit demenziellem Abbau, Schlafstörungen, dystonen Bewegungen und intermittierender Ataxie. Im EEG fanden sich periodisch auftretende generalisierte bilateral synchrone Komplexe im Sinne von Radermecker Komplexen. Nachdem andere degenerative Erkrankungen ausgeschlossen waren, konnte angesichts der typischen EEG-Veränderungen und einem erhöhten masern-spezifischen Antikörpertiter die Diagnose einer subakut sklerosierenden Panenzephalitis gestellt werden. Im Verlauf kam es zu einem raschen Fortschreiten der Demenz. Zehn Monate nach der Diagnosestellung hatte der Patient trotz Therapie eine Tetraparese und ein apallisches Syndrom entwickelt und musste in ein Pflegeheim eingewiesen werden.
Behavioural Disturbances and Dystonia as First Manifestations of Subacute Sclerosing Panencephalitis
We report on a 15 year-old boy with dementia, sleep disturbances, dystonia and intermittent ataxia. The EEG showed periodical generalised bilaterally synchronous complexes (Radermecker complexes). We diagnosed a subacute sclerosing panencephalitis because of the typical EEG and elevated measles-specific antibody titres. Within 10 months the symptoms were progressing to a tetraparesis and a neurovegetative state. Differential diagnosis is discussed.
Literatur
-
1
Arora S C, Al-Tahan A R, Al-Zeer A. et al .
Subacute sclerosing panencephalitis presenting as acute disseminated encephalomyelitis: A case report.
J Neurol Sci.
1997;
146
13-18
-
2
Callebaut D P, Cras P, Martin J J.
Prolonged and atypical course in some cases of subacute sclerosing panencephalitis.
Acta Neurol Belg.
1997;
97
39-44
-
3
Brismar J, Gascon G G, von Steuern K V, Bohlega S.
Subacute sclerosing panencephalitis: evaluation with CT and MR.
Am J Neuroradiol.
1996;
17
761-772
-
4
Tuncay R, Akman-Demir G, Gökyigit A. et al .
MRI in subacute sclerosing panencephalitis.
Neuroradiol.
1996;
38
636-640
-
5
Gascon G G.
Subacute sclerosing panencephalitis.
Sem Pediatr Neurol.
1996;
3
260-269
-
6
Vela L, Carcia-Merino A.
Adult-onset subacute sclerosing panencephalitis first seen as craniocervical myoclonus.
Mov Disord.
1997;
12
462-464
-
7
Tung S L, Yen D J, Yiu C H. et al .
Unusual electroencephalographic findings in subacute sclerosing panencephalitis: a case report.
Brain Developm.
1997;
19
222-225
-
8
Wölfle J, Schmidt J, Kreft B. et al .
Subakute, sklerosierende Panenzephalitis als Differenzialdiagnose einer schweren Wesensveränderung und Ataxie - Fallbericht und Literaturüberblick.
Klin Pädiatr.
1997;
209
111-115
-
9 Weitemeyer L, Erfurth A, Michael N. et al .Eindrucksvolle Remission eines Patienten mit subakut sklerosierender Panenzephalitis unter intrathekaler Interferon-alpha-Therapie. Poster der neurologischen Intensivmedizin 2000, 17. Jahrestagung der Arbeitsgemeinschaft Neurologische Intensivmedizin.
-
10
Tomoda A, Miike T, Miyagawa S. et al .
Subacute sclerosing panencephalitis and chorioretinitis.
Brain Developm.
1997;
19
55-57
Dr. med. Randi Scheidt
Neurologie Städtisches Klinikum Pforzheim
Kanzlerstraße 2 - 6
75175 Pforzheim
