Laparoskopische Splenektomie bei thrombotisch-thrombozytopenischer Purpura

Anamnese und klinischer Befund: Patientin 1: Bei einer 57-jährigen Patientin mit einjährigem konservativem Therapieversuch bei thrombotisch-thrombozytopenischer Purpura (TTP) kam es nach Auslassversuch der täglichen Plasmapheresetherapie zu Wesensveränderung und Sprachverlangsamung, daher wurde die Indikation zur operativen Intervention gestellt. Patientin 2: Bei einer 53-jährigen Patientin mit TTP waren die neurologischen Symptome nach einmonatigem konservativem Therapieversuch rasch progredient, daher wurde die Indikation zur Operation gestellt.

Untersuchungen: Patientin 1: Bei Aufnahme: Kreatinin 1,10 mg/dl (Norm: 0,5-1,0), Leukozyten 12,4 G/l (Norm: 4,0-9,0), Hämoglobin 10,1 g/dl (Norm: 12-16), Hämatokrit 0,29 (Norm: 0,36-0,46), Thrombozyten 91 G/l (Norm: 150-440); PTT und Thromboplastinzeit im Normbereich. Patientin 2: Bei Aufnahme: Thrombozyten unter 10 G/l und neurologische Störungen. Hämoglobin 9,0 g/dl und Hämatokrit 0,27. Thrombozytenzahl, PTT, Thromboplastinzeit und Nierenfunktion im Normbereich.

Therapie und Verlauf: Patientin 1: Nach Vorbereitung mit Plasmapherese und Substitution von kryopräzipitatfreien FFP-Überständen wurde die laparoskopische Splenektomie durchgeführt. Laborbefunde am 3. postoperativen Tag: Leukozyten 11.5 G/l, Hämoglobin 10.3 g/dl, Hämatokrit 0.29, Thrombozyten, PTT, Thromboplastinzeit und Kreatinin im Normbereich. Nachuntersuchung 8 Monate postoperativ: Normalwerte für Leukozyten, Hämoglobin, Hämatokrit und Thrombozyten. 32 Monate postoperativ normale Laborbefunde. Keine neurologische Symptomatik seit der Operation. Patientin 2: Laparoskopische Splenektomie nach intensiver hämatologischer Vorbereitung. Unkomplizierter peri- und postoperativer Verlauf mit Entlassung der Patientin am 8. postoperativen Tag. Entlassungslaborwerte: Hämoglobin 8,4 g/dl, Hämatokrit 0,25. Thrombozytenzahl, PTT, Thromboplastinzeit und Nierenfunktionsparameter im Normbereich. Nachuntersuchung 11 Monate postoperativ: Normalwerte für Leukozyten, Hämoglobin, Thrombozyten, PTT, Thromboplastinzeit und Nierenfunktionsparameter. Keine neurologische Symptomatik seit der operativen Intervention.

Folgerung: Die laparoskopische Splenektomie ist ein chirurgisch und hämatologisch sicheres Operationsverfahren für die seltene thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP; M. Moschcowitz). Die laparoskopische Splenektomie sollte auf Grund der chirurgischen und hämatologischen Sicherheit bei allen Patienten mit M. Moschcowitz, die konservativ nicht zu therapieren sind, erwogen werden.

Laparoscopic splenectomy for thrombotic-thrombocytopenic purpura (Moschkowitz’ disease): surgical and haematological results in two patients

History: Case 1. Thrombotic-thrombocytopenic purpura (TTP, Moschkowitz’ disease) in a 57-year-old woman had for one year been treated conservatively. But when daily plasmapheresis was temporarily discontinued she developed behavioural changes and impaired speech, providing an indication for splenectomy. Case 2. A 53-year-old woman with TTP had been similarly treated for one month. Splenectomy was indicated when neurological symptoms rapidly developed.

Investigations: At admission, creatinine 110 mg/d, white cell count (WBC) 12.4 G/l haemoglobin 10.1 g/dl, haematocrit 0.29, platelets 91 G/l. Prothrombin time (PTT) and thromboplastin time were normal. Patient 2. At admission, platelet count was below 10 G/l and she had various neurological abnormalities. Haemoglobin was 9.0 f/dl, haematocrit 0.27. Platelet count, PTT, thromboplastin time and renal functions were normal.

Treatment and course: Case 1. After plasmapheresis and administration of cryoprecipitate-free fresh frozen plasma (FFP) excess, laparoscopic splenectomy was performed. On the third postoperative day WBC count was 11.5 G/l, haemoglobin level was unchanged, but platelet count was now normal, as were PTT and thromboplastin time and renal functions. 8 and 32 months after the operation WBC count, haemoglobin, haematocrit and platelets were all normal. There were no neurological abnormalities postoperatively. Case 2. Laparoscopic splenectomy was performed after intensive haematological preparation. The pre- and postoperative course was uneventful and she was discharged on the 8th postoperative day, at which time her haemoglobin was 8.4 g/dl, haematocrit 0.25, while platelets, PTT, thromboplastin time and renal functions were all normal and remained so at follow-up 11 months later. There have been no neurological symptoms after the splenectomy.

Conclusion: Laparoscopic splenectomy is a haematologically and surgically safe treatment of TTP and should be considered for all cases of TTP that fail to respond to conservative management.

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