SPECT-Befunde bei Wernicke-Enzephalopathie

Zusammenfassung

Die Wernicke-Enzephalopathie (WE) wird durch einen Vitamin-B₁-Mangel am häufigsten aufgrund eines chronischen Alkoholismus ausgelöst. Die Symptomatik besteht typischerweise aus Okulomotorikstörungen, Ataxie und hirnorganischem Psychosyndrom. Wir berichten über einen 40-jährigen Patienten mit seit über 20 Jahren bestehendem chronischen Alkoholismus, bei dem sich nach einer akuten Intoxikation mit Alkohol und Clomethiazol eine akute Wernicke-Enzephalopathie einstellte. Zudem bestand ein zunächst zunehmender zentraler Visusverlust. Im Magnetresonanztomogramm (MRT) des Schädels fanden sich kleinere Marklagerveränderungen beidseits sowie deutliche Signalanhebungen im Bereich des Nucleus lentiformis beidseits. Der SPECT(Single Photon Emission Computed Tomography)-Befund ergab ein hochpathologisches Perfusionsmuster mit Minderperfusionen okzipital links einschließlich der Sehrinde, in beiden Thalami sowie beiden Kleinhirnhemisphären. Zudem war das Gehirn frontal minderperfundiert. Aufgrund der Klinik und den wegweisenden Befunden aus den apparativen Zusatzuntersuchungen wurde die Diagnose einer akuten Wernicke-Enzephalopathie gestellt. Während des zweiwöchigen stationären Aufenthalts kam es unter Vitaminsubstitutions- neben symptomatischer Therapie zu einer ständigen Verbesserung des Zustandes. Drei Monate später war der Patient wieder in der Lage, sich selbst zu versorgen. SPECT-Befunde bei der akuten WE wurden bisher in der Literatur nur zweimal mitgeteilt. Dabei zeigte sich jeweils eine bifrontale Minderperfusion. In unserem Fall fanden sich zusätzlich Minderperfusionen links okzipital, in beiden Thalami sowie beiden Kleinhirnhemisphären. Es bleibt jedoch unklar, inwieweit diesen Befunden kausale Bedeutung zukommt oder es sich um epiphänomenologische Folgen der komplexen zerebralen Stoffwechselstörung handelt.

SPECT Findings in Wernicke's Encephalopathy: A Case Report with Associated Acute Loss of Vision

Wernicke's encephalopathy (WE) is most often caused by a deficiency of vitamin B₁ and commonly associated with chronic alcoholism. Typical signs and symptoms are ataxia, neuroopthalmological and neuropsychological dysfunctions. In a 40-year old patient with chronic alcoholism for more than 20 years acute WE was diagnosed following acute intoxication with ethanol and clomethiazol. Besides typical signs and symptoms of WE, acute loss of vision also occurred. Cranial MRI showed multiple small white matter lesions and hyperintense signals of both nucleus lentiformis. Single Photon Emission Computed Tomography (SPECT) revealed highly pathological hypoperfusion on the left occipital side including the optical cortical region, both in the thalamus and in both cerebellar hemispheres. Additionally, frontal hypoperfusion was seen. The patient's condition continually improved by symptomatic treatment and substitution of vitamin B₁. Three months later the patient was again capable to care for himself. In literature, there are only two reports on SPECT data of patients suffering from acute WE. In both cases bifrontal hypoperfusion was observed. In our patient, however, we additionally found left occipital hypoperfusion and bilateral hypoperfusion in the thalamus and the cerebellum. Further investigation is needed to evaluate whether these findings do have pathogenetic significance or are a consequence of a complex cerebral metabolic disorder.

Literatur

• 1 Gamper E. Zur Frage der Polioencephalitis des Chronischen Alkoholiker: Anatomische Befunde beim alkoholischen Korsakow und ihre Beziehungen zum Klinischen Bild.  Dtsch Z Nervenheilk. 1928;  102 122-129
• 2 Harper C. The incidence of Wernicke's encephalopathy in Australia - a neuropathological study of 131 cases.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1983;  46 593-598
• 3 Torvik A, Lindboe C F, Rogde S. Brain lesions in alcoholics. A neuropathological study with clinical correlations.  J Neurol Sci. 1982;  56 233-248
• 4 Martin P R, McCool B A, Singleton C K. Molecular genetics of transketolase in the pathogenesis of the Wernicke-Korsakoff syndrome.  Metab Brain Dis. 1995;  10 45-55
• 5 Neeser A G, Eckart J, Lichtwarck-Aschoff M. et al . Mangelsituation: Vitamin B₁.  Beitr Infusionsther (Basel). 1989;  25 142-160
• 6 Hazell A S, Todd K G, Butterworth R F. Mechanisms of neuronal cell death in Wernicke's encephalopathy.  Metab Brain Dis. 1998;  13 97-122
• 7 Hell D, Six P, Salkeld R. Vitamin-B₁-Mangel bei chronischen Äthylikern und sein klinisches Korrelat.  Schweiz Med Wochenschr. 1976;  106 1466-1470
• 8 Blass J P, Gibson G E. Abnormality of a thiamine-requiring enzyme in patients with Wernicke-Korsakoff syndrome.  N Engl J Med. 1977;  297 1367-1370
• 9 Lishman W A. Cerebral disorder in alcoholism: syndromes of impairment.  Brain. 1981;  104 1-20
• 10 Leigh D, McBurney A, McIlwain H. Wernicke-Korsakoff syndrome in monozygotic twins: a biochemical peculiarity.  Br J Psychiatry. 1981;  139 156-159
• 11 Peterson C, Heroux M, Lavoie J. et al . Loss of [3H]kainate and of NMDA-displaceable [3H]glutamate binding sites in brain in thiamine deficiency: results of a quantitative autoradiographic study.  Neurochem Res. 1995;  20 1155-1160
• 12 Schroth G, Wichmann W, Valavanis A. Blood-brain-barrier disruption in acute Wernicke encephalopathy: MR findings.  J Comput Assist Tomogr. 1991;  15 1059-1061
• 13 Victor M. The Wernicke-Korsakoff syndrome. In: Vinken PJ, Bruyn GW (eds) Handbook of Clinical Neurology, Vol 28: Metabolic and Deficiency Diseases of the Nervous System, Part II. Amsterdam; North Holland Publishing Company 1976: 243-270
• 14 Guido M E, Brady W, DeBehnke D. Reversible neurological deficits in a chronic alcohol abuser: a case report of Wernicke's encephalopathy.  Am J Emerg Med. 1994;  12 238-240
• 15 Miyashita H, Saitho T, Nakano N. et al . A case of Wernicke's encephalopathy which accompanied a passing blindness.  Arukoru Kenkyuto Yakubutsu Izon. 1994;  29 114-120
• 16 von Eyben F E, Grann E, Dyrlund B. Xanthopsia treated with thiamine.  Acta Ophthalmol (Copenh). 1985;  63 591-592
• 17 Möller H J, Laux G, Deister A. Psychiatrie. Stuttgart; Hippokrates Verlag 1996
• 18 Bitsch A, Seipelt M, Rustenbeck H H. et al . MRT-Befunde bei der Wernicke-Enzephalopathie.  Nervenarzt. 1998;  69 707-711
• 19 Donnal J F, Heinz E R, Burger P C. MR of reversible thalamic lesions in Wernicke syndrome.  AJNR Am J Neuroradiol. 1990;  11 893-894
• 20 Okino S, Sakajiri K I, Fukushima K. et al . A case of Wernicke-Korsakoff syndrome caused by gastrojejunostomy - specific findings of MRI and SPECT.  Rinsho Shinkeigaku. 1993;  33 530-534
• 21 Sugawara J, Namura I, Hishikawa Y. Alcoholism and cerebral damage: findings by SPECT and MRI.  Nippon Rinsho. 1997;  55, Suppl 406-415
• 22 Matsuda K, Yamaji S, Ishii K. et al . Regional cerebral blood flow and oxygen metabolism in a patient with Korsakoff syndrome.  Ann Nucl Med. 1997;  11 33-35
• 23 Harper C G, Giles M, Finlay-Jones R. Clinical signs in the Wernicke-Korsakoff complex: a retrospective analysis of 131 cases diagnosed at necropsy.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1986;  49 341-345