Zusammenfassung
Hintergrund Das okuläre Pemphigoid kann am Auge zu schweren Schädigungen bis zum Sehverlust führen. Eine Therapie mit Dapson oder mit Immunsuppressiva, z. B. Cyclophosphamid ist oft unumgänglich. Problematisch hierbei sind die teilweise schweren Nebenwirkungen.
Patienten und Methoden Vorgestellt werden 5 Patienten mit okulärem Pemphigoid, die mit dem Immunsuppressivum Mycophenolatmofetil in einer Dosierung von 2 × 1 g behandelt wurden. Kriterium für die Wirksamkeit war die fehlende Progredienz der klinisch morphologischen Veränderungen im Verlauf. Die Patienten wurden bis vier Monate nach Therapiebeginn im vierwöchigen Rhythmus, danach in achtwöchigen Abständen nachuntersucht. Nebenwirkungen der Therapie wurden erfragt, es wurden monatlich Kontrollen von Blutbild, Leber- und Nierenfunktionsparametern durchgeführt.
Ergebnisse Der Nachbeobachtungszeitraum betrug bei allen Patienten mindestens 12 Monate. Mycophenolatmofetil zeigte sich in 9 von 10 Augen hinsichtlich des klinischen Verlaufs wirksam. Alle Patienten wiesen eine Rückbildung der entzündlichen Bindehautreaktion und subjektiv eine Besserung der Beschwerden auf. Bei einem Auge kam es zur erneuten Symblepharonbildung nach Symblepharolyse und Nasenschleimhautplastik. Gastrointestinale Nebenwirkungen wurden in Form von Appetitlosigkeit, Übelkeit und Erhöhung der Stuhlfrequenz in der Initialphase der Therapie berichtet.
Schlussfolgerungen Mycophenolatmofetil hat sich bei unseren Patienten als effektives Immunsuppressivum beim okulären Pemphigoid bewährt. Insbesondere die Nebenwirkungen waren bei weitem geringer als bei den derzeit eingesetzten Immunsuppressiva. Längerfristige Erfahrungen und ein größeres Patientenkollektiv sind notwendig, um diese ersten Erfahrungen zu bestätigen.
Background Ocular cicatrical pemphigoid can lead to severe structural damage or loss of vision at worst. Longterm therapy with dapsone or systemic immunosuppressive therapy, e.g. with cyclophosphamide is often inevitable. Immunosuppression may cause severe side effects in some patients.
Patients and methods Data are presented on 5 patients with ocular cicatrical pemphigoid who were treated with mycophenolate mofetil 2 g daily. Criterion of effectiveness was the clinical course of the condition defined as nonprogression of the morphologic alterations. Patients were initially examined and interviewed routinely every four weeks for the first four months, then every eight weeks. Patients were asked about side effects and underwent monthly blood checks.
Results All patients were followed for at least 12 months. Mycophenolate mofetil proved to be effective with respect to the clinical course in 9 out of 10 eyes. All patients showed regression of inflammatory conjunctival alteration and improvement of their complaints. In one eye the inflammatory process restarted after surgery due to excessive symblephara had been performed. Gastrointestinal side effects were reported in the initial phase, e.g. lack of appetite, nausea and mild diarrhoea.
Conclusions Mycophenolate mofetil proved to be an effective immunosuppressant for the treatment of ocular cicatrical pemphigoid. Namely side effects were less severe and frequent compared to those known from other currently administered immunosuppressants. Longterm results and larger case numbers are needed to sustain these early results.
Schlüsselwörter
Mycophenolatmofetil - Immunsuppression - okuläres Pemphigoid
Key words
mycophenolate mofetil - immunosuppression - ocular cicatrical pemphigoid
Literatur
01
1 Manuskript erstmalig eingereicht am 2. 2. 00 und in der vorliegenden Form angenommen am 6. 2. 01.
