Hämosiderose des Zentralnervensystems aufgrund rezidivierender Subarachnoidalblutungen bei myxopapillärem Ependymom der Cauda equina

Die Hämosiderose des Zentralnervensystems ist eine seltene Erkrankung mit weltweit bislang weniger als 150 Fallbeschreibungen. Die Diagnose stützt sich zuerst auf die klinische Symptomatik mit bilateralem Hörverlust, zerebellärer Gang- und Standataxie, Pyramidenbahnzeichen sowie der späteren Entwicklung einer Demenz. Versuche an Hunden, in denen durch wiederholte Injektionen von Blut oder Eisen in den Subarachnoidalraum eine Siderose des ZNS erzeugt werden konnte, sowie Liquorbefunde bei betroffenen Patienten stützen die Theorie rezidivierender SAB's als Erkrankungsursache (Iwanowski et al. J Neuropathol Exp Neurol 1960; 19:433).

Zerebrale Hämosiderosen können unterschieden werden in idiopathische Fälle, d. h. Hämosiderosen ohne Nachweis einer ursächlichen Erkrankung, sowie in sekundäre Formen mit diagnostizierter Blutungsquelle. Conus- bzw. Cauda-equina-Ependymome gehören zu den häufigeren Befunden bei sekundären Hämosiderosen (weltweit ca. 10 Fälle). An unserem Patienten ist von besonderer Bedeutung, dass kernspintomographisch wie auch histopathologisch Einblutungen in den intraduralen Tumor nachweisbar waren und somit die Ätiologie der Hämosiderose belegten.