Die chronische myoepitheliale Sialadenitis

Zusammenfassung

In der Differenzialdiagnostik von Raumforderungen der Kopfspeicheldrüsen nimmt die chronische myoepitheliale Sialadenitis (MESA) aufgrund ihrer vielgestaltigen klinischen Symptom- und Befundkonstellationen, ihrer möglichen Assoziation mit dem Sjögren-Syndrom und der erhöhten Gefahr der Lymphomentstehung eine besondere Stellung ein, die eine klare klinische Differenzierung dieser histopathologisch determinierten Erkrankung erforderlich macht. Es sollte folglich neben der Epidemiologie, der Symptomatologie und der klinischen Befunde insbesondere analysiert werden, wie häufig die MESA mit einem Sjögren-Syndrom und malignen Lymphomen assoziiert ist und wann sich die einzelnen Symptome im Ablauf der MESA klinisch manifestieren.

Material und Methode: Anhand von 67 histopathologisch klassifizierten Fällen des Hamburger Speicheldrüsen-Registers erfolgten umfassende retrospektive Untersuchungen (Symptomatologie, Merkmale bezüglich der europäischen Diagnosekriterien des Sjögren-Syndroms, klinischer Lokalbefund, Sialographien, Ultrasonographien, histopathologische Befunde). Wesentlicher Schwerpunkt dieser Erhebungen war dabei die Erfassung des zeitlichen Ablaufes der Manifestation sämtlicher klinischer Symptome und der für das Sjögren-Syndrom relevanten Merkmale.

Ergebnisse: Die MESA wird vorzugsweise bei Frauen (83,6 %) in der 5. und 6. Lebensdekade diagnostiziert und betrifft weitaus überwiegend die Gl. parotis (92,5 %), wobei 44,8 % der Patienten multiple Organmanifestationen aufweisen. Eine Xerostomie (38,5 %), als Folge der MESA, tritt in 88,9 % der Fälle vor oder mit dem Beginn der Speicheldrüsensymptomatik auf, während die Xerophthalmie (28,4 %) bei Keratoconjunctivitis sicca diesbezüglich keine zeitlichen Gesetzmäßigkeiten erkennen lässt. Die multiplen Erkrankungen aus dem rheumatischen Formenkreis (23,9 %) gehen der klinischen Symptomatik und histopathologischen Diagnosestellung der MESA in 77,8 % der Fälle zeitlich voraus. Bei 31,3 % der MESA-Patienten besteht ein Sjögren-Syndrom. 26,9 % der MESA-Patienten entwickeln ein malignes Non-Hodgkin-Lymphom (davon 88,9 % vom MALT-Typ).

Schlussfolgerung: Die vorrangige klinische Relevanz der MESA liegt in der erhöhten Lymphomgefahr, woraus sich die obligate Indikation für entsprechende Staginguntersuchungen und die gezielte histopathologische Abklärung sialogener und nodaler Raumforderungen, auch im Verlauf der Erkrankung, ableitet.

Abstract

In the differential diagnosis of mass lesions of the salivary glands, myoepithelial sialadenitis (MESA), i. e. benign lymphoepithelial lesion, carries particular importance because of its association with Sjoegren's syndrome and development of malignant lymphoma. In the present study, epidemiology and clinical findings were analysed in relation to presence of MESA, Sjoegren's syndrome and lymphoma development.

Material and method: 67 patients, histopathologically classified by the salivary gland registry, were analysed retrospectively in regard to their clinical presentation, especially in regard to the chronical process of inflammation as present in MESA.

Results: MESA primarily affects women in the 5th and 6th decade and regularly the parotid gland; in 44.8 % of the cases, there is multiple organ presentation. Xerostomy (38.5 %) is usually present (in 88,9 % of all cases) before or at clinical onset of gland inflammation, whereas xerophthalmy (28.4 %) did not show such a correlation. In general, rheumatic diseases (23.9 %) precede the gland-symptoms in 77.8 % of the patients. In 31.3 % of the cases a Sjoegren's syndrome was present. 26.9 % of the patients developed a malignant Non Hodgkin's Lymphoma (88.9 % of the MALT-type).

Conclusion: The most important clinical relevance of MESA lies in the higher probability to develop malignant lymphoma; this requires adequate staging-procedures and proper histopathological examination of sialogenic and nodal masses, especially over the course of the disease.

Schlüsselwörter

Chronische myoepitheliale Sialadenitis - Benigne lymphoepitheliale Läsion - Sjögren-Syndrom - Malignes Lymphom - Marginalzonen B-Zell-Lymphom vom MALT-Typ - Xerostomie - Xerophthalmie - Keratoconjunctivitis sicca

Key words

Chronic myoepithelial sialadenitis - Benign lymphoepithelial lesion - Sjoegren’s syndrome - Malignant lymphoma - Mantle-cell B-cell lymphoma (MALT-type) - Xerostomy - Xerophthalmia - Ceratoconjunctivitis sicca

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