Zusammenfassung
In der Differenzialdiagnostik von Raumforderungen der
Kopfspeicheldrüsen nimmt die chronische myoepitheliale Sialadenitis (MESA)
aufgrund ihrer vielgestaltigen klinischen Symptom- und Befundkonstellationen,
ihrer möglichen Assoziation mit dem Sjögren-Syndrom und der
erhöhten Gefahr der Lymphomentstehung eine besondere Stellung ein, die
eine klare klinische Differenzierung dieser histopathologisch determinierten
Erkrankung erforderlich macht. Es sollte folglich neben der Epidemiologie, der
Symptomatologie und der klinischen Befunde insbesondere analysiert werden, wie
häufig die MESA mit einem Sjögren-Syndrom und malignen Lymphomen
assoziiert ist und wann sich die einzelnen Symptome im Ablauf der MESA klinisch
manifestieren.
Material und Methode: Anhand von 67
histopathologisch klassifizierten Fällen des Hamburger
Speicheldrüsen-Registers erfolgten umfassende retrospektive Untersuchungen
(Symptomatologie, Merkmale bezüglich der europäischen
Diagnosekriterien des Sjögren-Syndroms, klinischer Lokalbefund,
Sialographien, Ultrasonographien, histopathologische Befunde). Wesentlicher
Schwerpunkt dieser Erhebungen war dabei die Erfassung des zeitlichen Ablaufes
der Manifestation sämtlicher klinischer Symptome und der für das
Sjögren-Syndrom relevanten Merkmale.
Ergebnisse: Die MESA wird vorzugsweise bei
Frauen (83,6 %) in der 5. und 6. Lebensdekade diagnostiziert und
betrifft weitaus überwiegend die Gl. parotis (92,5 %), wobei
44,8 % der Patienten multiple Organmanifestationen aufweisen.
Eine Xerostomie (38,5 %), als Folge der MESA, tritt in
88,9 % der Fälle vor oder mit dem Beginn der
Speicheldrüsensymptomatik auf, während die Xerophthalmie
(28,4 %) bei Keratoconjunctivitis sicca diesbezüglich keine
zeitlichen Gesetzmäßigkeiten erkennen lässt. Die multiplen
Erkrankungen aus dem rheumatischen Formenkreis (23,9 %) gehen der
klinischen Symptomatik und histopathologischen Diagnosestellung der MESA in
77,8 % der Fälle zeitlich voraus. Bei 31,3 %
der MESA-Patienten besteht ein Sjögren-Syndrom. 26,9 % der
MESA-Patienten entwickeln ein malignes Non-Hodgkin-Lymphom (davon
88,9 % vom MALT-Typ).
Schlussfolgerung: Die vorrangige klinische
Relevanz der MESA liegt in der erhöhten Lymphomgefahr, woraus sich die
obligate Indikation für entsprechende Staginguntersuchungen und die
gezielte histopathologische Abklärung sialogener und nodaler
Raumforderungen, auch im Verlauf der Erkrankung, ableitet.
Abstract
In the differential diagnosis of mass lesions of the salivary
glands, myoepithelial sialadenitis (MESA), i. e. benign lymphoepithelial
lesion, carries particular importance because of its association with
Sjoegren's syndrome and development of malignant lymphoma. In the present
study, epidemiology and clinical findings were analysed in relation to presence
of MESA, Sjoegren's syndrome and lymphoma development.
Material and method: 67 patients,
histopathologically classified by the salivary gland registry, were analysed
retrospectively in regard to their clinical presentation, especially in regard
to the chronical process of inflammation as present in MESA.
Results: MESA primarily affects women in the
5th and 6th decade and regularly the parotid gland; in 44.8 % of
the cases, there is multiple organ presentation. Xerostomy
(38.5 %) is usually present (in 88,9 % of all
cases) before or at clinical onset of gland inflammation, whereas xerophthalmy
(28.4 %) did not show such a correlation. In general, rheumatic
diseases (23.9 %) precede the gland-symptoms in
77.8 % of the patients. In 31.3 % of the cases a
Sjoegren's syndrome was present. 26.9 % of the patients
developed a malignant Non Hodgkin's Lymphoma (88.9 % of the
MALT-type).
Conclusion: The most important clinical
relevance of MESA lies in the higher probability to develop malignant lymphoma;
this requires adequate staging-procedures and proper histopathological
examination of sialogenic and nodal masses, especially over the course of the
disease.
Schlüsselwörter
Chronische myoepitheliale Sialadenitis - Benigne lymphoepitheliale Läsion - Sjögren-Syndrom - Malignes Lymphom - Marginalzonen B-Zell-Lymphom vom MALT-Typ - Xerostomie - Xerophthalmie - Keratoconjunctivitis sicca
Key words
Chronic myoepithelial sialadenitis - Benign lymphoepithelial lesion - Sjoegren’s syndrome - Malignant lymphoma - Mantle-cell B-cell lymphoma (MALT-type) - Xerostomy - Xerophthalmia - Ceratoconjunctivitis sicca
