Chordome gehören zur Gruppe der embryonalen
Restgewebstumoren, wie auch die Ameloblastome, Kraniopharyngeome
sowie mesodermalen Mischtumoren. Sie entstehen aus Resten der nicht
zurückgebildeten Chorda dorsalis. Diese entwickelt sich
in der 3. embryonalen Woche aus dem Processus notochordalis, das
heißt aus dem Mesoderm. Sie ist das zentrale Achsenorgan der
Chordata. Bei den Wirbeltieren bildet sich die Chorda zurück.
Reste befinden sich in den Nuclei pulposi.
Histologisch findet man insbesondere großblasige, physaliforme
Zellen in einer gallertartigen Substanz liegend. Diese pflanzenzellähnlichen
Zellen sind für Chordome pathognomonisch (Abb. [1]
, [2]).
Das histologische Bild tritt insbesondere bei differenzierten Chordomen
auf, dedifferenzierte Chordome enthalten einen größeren
sarkomatösen Anteil. Immunhistochemisch ist insbesondere
der Nachweis von Antichymotrypsin und Vimentin von Bedeutung. Dedifferenzierte
Chordome sind zusätzlich noch für Cytokeratin,
epitheliales Membranantigen und S-100 Protein positiv (Tab. [1]).
Abb. 1 Histologisches Bild eines Chordoms:
großblasige physaliforme Zellen (Pfeil) in gallertartiger
Grundsubstanz (Hämatoxylin-Eosin 1:250).
Abb. 2 Biopsat aus einem Chordom. Sarkomatöse
Anteile (Hämatoxylin-Eosin 1:100).
Chordome sind meist an beiden Enden der Wirbelsäule
zu finden. 35 % sind in der Schädelbasis,
50 % in der Sakralregion und 15 % entlang
der Wirbelsäule lokalisiert [21].
Sie entstehen am häufigsten in der 5.-7. Lebensdekade [21]
, selten gibt es Chordome auch im
Greisen- oder Kindesalter [17]. Chordome
treten bei Männern doppelt so häufig auf wie bei
Frauen, wobei Frauen meist in jüngerem Alter erkranken. [17]
[20].
Chordome wachsen primär lokal destruktiv. Die Prognose
wird durch die Lokalrezidive bestimmt. Bei Fernmetastasen handelt
es sich meist um pulmonale oder ossäre Filiae, seltener
um Metastasen der Weichteile, des ZNS oder der Leber. Dedifferenzierte
Chordome metastasieren häufiger als konventionelle [21].
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