Anamnese und klinischer
Befund: Eine 46-jährige Frau wurde wegen eines erstmaligen
generalisierten epileptischen Krampfanfalles stationär
aufgenommen. Wesentliche Vorerkrankungen bestanden nicht. Die klinische
Untersuchung war unauffällig. Die Reiseanamnese ergab keine
Fernreisen innerhalb der vergangenen 5 Jahre.
Untersuchungen: Die MRT des Schädels
bei Aufnahme zeigte disseminierte zerebrale Herdläsionen.
Die Liquoruntersuchung ergab eine leichte eosinophile Pleozytose.
Die umfangreiche bildgebende Zusatzdiagnostik und serologische Tests
ergaben keinen Hinweis auf eine systemische Parasitose. Eine stereotaktische Hirnbiopsie
konnte keinen Erreger nachweisen. 10 Monate nach der erstmaligen
stationären Aufnahme fanden sich im MRT zystische ringförmig
Kontrastmittel aufnehmende zerebrale Herde und die Blutserologie
für Echinococcus granulosus war positiv.
Diagnose: Aufgrund der positiven sequenziellen
Blutserologie, der im Verlauf typischen ringförmig Kontrastmittel
aufnehmenden zystischen Herde in der MRT und der Liquoreosinophilie wurde
die Diagnose einer isolierten zerebralen zystischen Echinokokkose
gestellt.
Therapie und Verlauf: Eine anthelminthische
Therapie mit Albendazol wurde begonnen. Unter 2-monatiger Therapie
mit Albendazol konnte die Anzahl und Größe der
Zysten deutlich reduziert werden. Klinisch war die Patientin beschwerdefrei.
Folgerung: Die isolierte zerebrale Manifestation
einer zystischen Echinokokkose ist sehr selten. Neben der klassischen Form
mit unifokaler Zystenbildung gibt es auch die sehr viel seltenere
Form mit disseminierter Zystenbildung. Diagnostisch können
neben der typischen MRT-Bildgebung, eine Liquoreosinophilie und
serologische Untersuchungen hilfreich sein. Letztere können
allerdings über lange Intervalle im Krankheitsverlauf negativ
bleiben und die Diagnose sehr erschweren.
History and clinical
findings: A 46-year-old woman was admitted with a first generalised
tonic-clonic seizure. Past medical history was unremarkable. She
reported no travels abroad within the past five years.
Investigations: Brain MRI demonstrated
disseminated cerebral and cerebellar focal lesions. Cerebrospinal
fluid analysis showed a mild eosinophilic pleocytosis. Apparative
imaging investigations and serological tests revealed no hints for
a systemic parasitic disease. A stereotactic brain biopsy detected
no pathogenic agent. 10 months following the initial admission,
brain MRI showed multiple cystic lesions with ring-like enhancement
following Gd-DTPA administration. At that time serological tests were
positive for an infection with Echinococcus
granulosus .
Diagnosis: The diagnosis was based on
positive sequential serological tests and the typical MRI findings
in conjunction with an eosinophilic cerebrospinal fluid pleocytosis.
Treatment and clinical course: An antihelminthic
therapy with Albendazole was initiated. Following two-months of
oral Albendazole administration, brain MRI revealed a clear reduction in
size and number of the hydatid lesions. The patient was free of
complaints and the clinical examination was unremarkable.
Conclusion: Isolated intracerebral manifestation
of cystic echinococcosis is very rare. Compared to the typical presentation with
a solitary cerebral hydatid cyst, the dissemination of hydatid cysts
is quite uncommon in cystic echinococcosis. Diagnosis should be
based on the typical MRI findings and serological tests. The present
case demonstrates that the later may be negative over a long period
within the clinical course of the disease offering a real challenge
to the clinician.
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Dr. Dennis A. Nowak
Abteilung für Neurologie und Klinische Neurophysiologie, Städtisches
Krankenhaus Bogenhausen
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