Isolierte intrazerebrale zystische Echinokokkose

Anamnese und klinischer Befund: Eine 46-jährige Frau wurde wegen eines erstmaligen generalisierten epileptischen Krampfanfalles stationär aufgenommen. Wesentliche Vorerkrankungen bestanden nicht. Die klinische Untersuchung war unauffällig. Die Reiseanamnese ergab keine Fernreisen innerhalb der vergangenen 5 Jahre.

Untersuchungen: Die MRT des Schädels bei Aufnahme zeigte disseminierte zerebrale Herdläsionen. Die Liquoruntersuchung ergab eine leichte eosinophile Pleozytose. Die umfangreiche bildgebende Zusatzdiagnostik und serologische Tests ergaben keinen Hinweis auf eine systemische Parasitose. Eine stereotaktische Hirnbiopsie konnte keinen Erreger nachweisen. 10 Monate nach der erstmaligen stationären Aufnahme fanden sich im MRT zystische ringförmig Kontrastmittel aufnehmende zerebrale Herde und die Blutserologie für Echinococcus granulosus war positiv.

Diagnose: Aufgrund der positiven sequenziellen Blutserologie, der im Verlauf typischen ringförmig Kontrastmittel aufnehmenden zystischen Herde in der MRT und der Liquoreosinophilie wurde die Diagnose einer isolierten zerebralen zystischen Echinokokkose gestellt.

Therapie und Verlauf: Eine anthelminthische Therapie mit Albendazol wurde begonnen. Unter 2-monatiger Therapie mit Albendazol konnte die Anzahl und Größe der Zysten deutlich reduziert werden. Klinisch war die Patientin beschwerdefrei.

Folgerung: Die isolierte zerebrale Manifestation einer zystischen Echinokokkose ist sehr selten. Neben der klassischen Form mit unifokaler Zystenbildung gibt es auch die sehr viel seltenere Form mit disseminierter Zystenbildung. Diagnostisch können neben der typischen MRT-Bildgebung, eine Liquoreosinophilie und serologische Untersuchungen hilfreich sein. Letztere können allerdings über lange Intervalle im Krankheitsverlauf negativ bleiben und die Diagnose sehr erschweren.

History and clinical findings: A 46-year-old woman was admitted with a first generalised tonic-clonic seizure. Past medical history was unremarkable. She reported no travels abroad within the past five years.

Investigations: Brain MRI demonstrated disseminated cerebral and cerebellar focal lesions. Cerebrospinal fluid analysis showed a mild eosinophilic pleocytosis. Apparative imaging investigations and serological tests revealed no hints for a systemic parasitic disease. A stereotactic brain biopsy detected no pathogenic agent. 10 months following the initial admission, brain MRI showed multiple cystic lesions with ring-like enhancement following Gd-DTPA administration. At that time serological tests were positive for an infection with Echinococcus granulosus.

Diagnosis: The diagnosis was based on positive sequential serological tests and the typical MRI findings in conjunction with an eosinophilic cerebrospinal fluid pleocytosis.

Treatment and clinical course: An antihelminthic therapy with Albendazole was initiated. Following two-months of oral Albendazole administration, brain MRI revealed a clear reduction in size and number of the hydatid lesions. The patient was free of complaints and the clinical examination was unremarkable.

Conclusion: Isolated intracerebral manifestation of cystic echinococcosis is very rare. Compared to the typical presentation with a solitary cerebral hydatid cyst, the dissemination of hydatid cysts is quite uncommon in cystic echinococcosis. Diagnosis should be based on the typical MRI findings and serological tests. The present case demonstrates that the later may be negative over a long period within the clinical course of the disease offering a real challenge to the clinician.

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