A Nephron-Sparing Surgical Procedure for Fraley's Syndrome. A Case Report

Abstract

A 14.5-year-old girl with Fraley's syndrome, which caused left flank pain and massive haematuria with anaemia underwent left renal surgery. The infundibulum for the left upper calyx group was entrapped between the lower segmental renal artery and one branch of the renal vein. Despite other known surgical procedures, the surgeon explored the area around the entrapped infundibulum and resected the vein. Impression of the infundibulum disappeared, the dilatation of the upper calyces diminished, the pain was immediately relieved, and the haematuria stopped. In the two-year follow-up period the patient remained healthy, without haematuria or a subjective feeling of illness. The surgical treatment performed was successful, and it is also one of the most nephron-sparing procedures available.

Résumé

Une jeune fille de 14,5 années avec un syndrome de Fraley qui causait des douleurs du flanc gauche et une hématurie massive avec anémie a subi une chirurgie rénale gauche. L'infundibulum du calice supérieur gauche était comprimé entre une artère rénale segmentaire inférieur et une branche de la veine rénale. L'intervention chirurgicale a consisté en une exploration locale et une résection de la veine. L'infundibulum était alors libre de toute compression. La dilatation du calice supérieur diminue et la douleur ainsi que l'hématurie disparaissent. Pendant une période post-opératoire de 2 ans, la patiente est resté sans problème, sans hématurie et sans douleur. Le traitement chirurgical a été un succès et est l'un des procédés qui épargne le potentiel néphrotique.

Resumen

Operamos una niña de 14.5 años con dolor en el flanco izquierdo y hematuria masiva con anemia por sindrome de Fraley. El infundíbulo del grupo calicial superior izquierdo estaba atrapado entre la arteria renal segmentaria inferior y una rama de la vena renal. A pesar de los procedimientos conocidos el cirujano exploró el área local de atrapamiento infundibular y resecó la vena. El infundíbulo quedó libre de compresión, disminuyó la dilatación de los cálices y se alivió el dolor desapareciendo la hematuria. Dos años después la paciente permanece sin síntomas ni hematuria. El tratamiento quirúrgico realizado tuvo éxito y puede ser considerado como el mejor desde el punto de vista de la conservación nefronal.

Zusammenfassung

Es wird ein 13,5 Jahre altes Mädchen mit Fraley's Syndrom vorgestellt. Das Kind litt unter linksseitigen Flankenschmerzen mit massiver Hämaturie/Anämie, weshalb eine Nierenoperation durchgeführt wurde. Dabei zeigte es sich, dass das Infundibulum der linken oberen Kelchgruppe zwischen zwei tiefen Segmentarterien und einem Ast einer Nierenvene eingeklemmt war. Obwohl den Chirurgen zahlreiche chirurgische Verfahrensweisen bekannt waren, wurde in diesem Fall lediglich der Ast der Nierenvene reseziert, die Arterien jedoch belassen. Auf diese Weise konnte das Infundibulum erweitert werden. Die Erweiterung der oberen Kelchgruppe verringerte sich, und die Schmerzen verschwanden unmittelbar nach dem Eingriff. Auch die Hämaturie war nicht mehr nachweisbar.

Zwei Jahre nach dem operativen Eingriff war die Patientin beschwerdefrei, ohne Hämaturie und ohne Schmerzen. Der durchgeführte operative Eingriff zeigt, dass auch eine nephronsparende Operationsmethode zum Erfolg führen kann.

Key words

Fraley's syndrome - Hydronephrosis - Surgery - Children

Mots-clés

Syndrome de Fraley - Hydronéphrose - Chirurgie - Enfant

Palabras clave

Sindrome de Fraley - Hidronefrosis - Cirugía - Niños

Schlüsselwörter

Fraley's Syndrom - Hydronephrose - Nephronsparender Eingriff - Obstruktion der oberen Kelchgruppe

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