Echokardiographische Diagnose des aorto-linksventrikulären Tunnels

Zusammenfassung

Studienziel/Methode: Aorto-linksventrikuläre Tunnels (ALVT) sind seltene angeborene Fehlbildungen mit dem klinischen Bild einer schweren Aorteninsuffizienz. Wir beschreiben die echokardiographische Differenzierung anatomisch unterschiedlicher Formen des aorto-linksventrikulären Tunnels bei 2 Neugeborenen. Ergebnisse: Beide Kinder zeigten eine ausgeprägte Dilatation der Aorta ascendens und des linken Ventrikels. In einem Fall entsprang der ALVT oberhalb des rechtskoronaren Sinus valsalvae und mündete unterhalb der Aortenklappe in den linken Ventrikel. Bei dem anderen Patienten lag der Ursprung des ALVT oberhalb des linkskoronaren Sinus valsalvae und zeigte einen lateralen Verlauf zum linken Ventrikel. Die Farbdoppler-Sonographie bestätigte den systolisch-diastolischen Pendelfluss im ALVT. Wichtig ist die sorgfältige Darstellung der Morphologie der Aortenklappe und der Koronarabgänge zur sicheren Planung der operativen Korrektur. Postoperative Kontrolluntersuchungen konzentrieren sich auf die Beurteilung der Aortenklappe und der linksventrikulären Funktion. Schlussfolgerung: Die Echokardiographie ermöglicht nicht nur die Diagnose, sondern auch die exakte Differenzierung anatomisch unterschiedlicher Formen des ALVT. Eine invasive Herzkatheteruntersuchung wird nur erforderlich, wenn echokardiographisch die Anatomie der Koronarien nicht vollständig geklärt werden kann.

Abstract

Aim/Method: The aorto-left ventricular tunnel (ALVT) is a rare congenital cardiac malformation with clinical findings of severe aortic insufficiency. We report the echocardiographic differentiation of different anatomical variants of ALVT in two infants. Results: Echocardiography in both patients demonstrated severe enlargement of the ascending aorta and the left ventricle. In the first patient the ALVT originated from the ascending aorta above the right coronary sinus and entered the left ventricle just below the aortic valve. In the second patient the ALVT originated above the left coronary sinus and took a lateral course to the left ventricle. Colour-Doppler-sonography in both patients confirmed a systolic-diastolic flow across the tunnel. Many patients have associated cardiac defects. Exact determination of the morphology of the aortic valve and coronary arteries is mandatory for surgical repair. Postoperative follow-up studies focus on the function of the aortic valve and the left ventricle. Conclusion: Differention of different anatomical variants of ALVT is possible trough echocardiography. Cardiac catheterization is required only in cases with inadequate information about coronary artery anatomy.

Schlüsselwörter

Aorto-linksventrikulärer Tunnel (ALVT) - Echokardiographie - angeborene Herzfehler

Key words

Aorto-leftventricular tunnel - echocardiography - congenital heart disease

Literatur

• 1 Okoroma E O, Perry L W, Scott L P, McClenathan E M. Aortico-left ventricular tunnel.  J Thorac Surg. 1976;  71 238-244
• 2 Edwards J E. Atlas of acquired disease of the heart and great vessels. WB Saunders Company, Philadelphia 1961 3: 1142
• 3 Humes R A, Hagler D J, Julsrud P R, Levy J M, Feldt R H, Schaff H V. Aortico- left ventricular tunnel: diagnosis based on two- dimensional echocardiography, color flow doppler imaging, and magnetic resonance imaging.  Mayo Clin Proc. 1986;  61 901-907
• 4 Bash S E, Huhta J C, Nihill M R, Vargo T A, Hallman G L. Aorto-left ventricular tunnel with ventricular septal defect: two-dimensional echocardiographic diagnosis.  J Am Coll Cardiol. 1985;  5 757-760
• 5 Webber S, Johnston B, LeBlanc J, Patterson M. Aortico-left ventricular tunnel associated with critical aortic stenosis in the newborn.  Pediatr Cardiol. 1991;  12 237-240
• 6 Sreeram N, Franks R, Arnold R, Walsh K. Aortico- left ventricular tunnel: Long-term outcome after surgical repair.  J Am Coll Cardiol. 1991;  17 950-955
• 7 Levy M J, Schachner A, Blieden L C. Aortico-left ventricular tunnel. Collective review.  J Thorac Cardiovasc Surg. 1982;  84 102-109
• 8 Levy M J, Lillehei C W, Anderson R C, Amplatz K, Edwards J E. Aortico- left ventricular tunnel.  Circulation. 1963;  27 841-853
• 9 Ries M, Singer H, Hofbeck M, Buheitel G, von der Emde J. Aorto-linksventrikulärer Tunnel mit Ursprung im linken Sinus valsalvae: Seltene Ursache einer kongenitalen Aorteninsuffizienz.  Z Kardiol. 1994;  83 519-524
• 10 Reitz M, Heusch A, Paulus-Koschik A, Schmidt K G. Aortico-linksventrikulärer Tunnel: Seltene Differenzialdiagnose einer kongenitalen Aorteninsuffizienz.  Z Kardiol. 2002;  91 269-273
• 11 Grab D, Paulus W E, Terinde R, Lang D. Prenatal diagnosis of an aortico- left ventricular tunnel.  Ultrasound Obstet Gynecol. 2000;  15 435-438
• 12 Sousa-Uva M, Touchot A, Fermont L, Piot D, Delezoide A L, Serraf A, Lacour-Gayet F, Roussin R, Bruniaux J, Planche C. Aortico-left ventricular tunnel in fetus and infants.  Ann Thoarc Surg. 1996;  61 1805-1810
• 13 Mc Kay R, Anderson R H, Cook A C. The aorto-ventricular tunnels.  Cardiol Young. 2002;  12 563-580
• 14 Michielon G, Sorbara C, Casarotto D C. Repair of aortico-left ventricular tunnel originating from the left aortic sinus.  Ann Thorac Surg. 1998;  65 1780-1783
• 15 Kafka H, Chan K L, Leach A J. Asymptomatic aortico-left ventricular tunnel in adulthood.  Am J Cardiol. 1989;  63 1021-1022
• 16 Freedom R M. Chapter 40.  Congenital Valvular Regurgitation. In: Freedom RM, Benson LN, Smallhorn JF Neonatal Heart Disease, Springer Verlag (Berlin, Heidelberg, New York) 1992: 679-692
• 17 Horvath P, Balaji S, Skovranek S, Hucin B, de Leval M R, Stark J. Surgical treatment of aortico-left ventricular tunnel.  Eur J Cardio-Thorac Surg. 1991;  5 113-117
• 18 Knott-Craig C J, van der Merve P L, Kalis N N, Hunter J. Repair of aortico- left ventricular tunnel associated with subpulmonary obstruction.  Ann Thorac Surg. 1992;  54 557-559
• 19 Weldner P, Dhillon R, Taylor J FN, deLeval M R. An alternative method for repair of aortico-left ventricular tunnel associated with severe aortic stenosis presenting in a newborn.  Eur J Cardio-thorac Surg. 1996;  10 380-382
• 20 Cooley R N, Harris L C, Rodin A E. Abnormal communication between the aorta and left ventricle. Aortico-left ventricular tunnel.  Circulation. 1965;  31 564-571
• 21 Turley K, Silverman N H, Teitel D, Mavroudis C, Snider R, Rudolph A. Repair of aortico-left ventricular tunnel in the neonate: surgical, anatomic and echocardiographic considerations.  Circulation. 1982;  65 1015-1020
• 22 Sommerville J, English T, Ross D N. Aorto-left ventricular tunnel. Clinical features and surgical management.  Br Heart J. 1983;  36 321-328
• 23 Hucin B, Horvath P, Skovranek J, Reich O, Samanek M. Correction of aortico-left ventricular tunnel during the first day of life.  Ann Thorac Surg. 1989;  47 254-256
• 24 Duveau D, Baron O, Michaud J L, Lefevre M, Laboux L, Dupon H. Aortico-left ventricular tunnel. Long-term follow-up, therapeutic implications.  Arch Mal Coeur. 1989;  82 785-789
• 25 Serino W, Andrade J L, Ross D, deLeval M, Sommerville J. Aorto-left ventricular communication after closure. Late postoperative problems.  Br Heart J. 1983;  49 501-506