The Role of Surgery in Intraabdominal Burkitt's Lymphoma in Children

Abstract

The role of surgery in intraabdominal Burkitt's lymphoma remains controversial and different opinions are present in the literature.

In our institution, forty patients (30 boys and 10 girls) with intraabdominal Burkitt's lymphoma with ages ranging from 3 to 12 years have been treated and followed from 1989 through 2000. In ten cases, the patients underwent surgery because of their acute abdominal diseases (intestinal obstruction in 5, intussusception in 3, intestinal perforation in one, and acute appendicitis in one). The remaining thirty patients were referred to our clinic because of their abdominal masses, pain, anorexia and fatigue. Twelve children had localized tumors and total resection could be performed. There was one death in this group due to central nervous system involvement during chemotherapy. In the remaining 28 children, extensive intraabdominal diseases were detected. In four of them, debulking procedures were performed, while in 24 children only biopsies could be made; 8 of them underwent a second-look operation. In the debulking procedures group, two children were lost (50 %) due to tumorlysis and acute renal failure. In the biopsy group, there were six deaths (25 %). All patients received chemotherapy after operative recovery.

In conclusion, our results suggest that when the tumor is localized, total resection results in a good outcome. However, in the presence of extensive intraabdominal diseases instead of resection, the operation should be limited to biopsy only.

Résumé

Le rôle de la chirurgie dans le traitement du lymphome de Burkitt intra-abdominal n'est pas codifié et les indications varient selon les auteurs.

De 1989 à 2000, nous avons traité 40 enfants (30 garçons et 10 filles, âge 3 à 12 ans) atteints d'un lymphome de Burkitt intra-abdominal. Une intervention chirurgicale était indiquée chez 10 patients en raison de troubles abdominaux aigus (occlusion chez 5, invagination chez 3, perforation intestinale chez 1, appendicite aiguë chez 1). La symptomatologie chez les autres patients était variable: masse abdominale, douleurs, anorexie, fatigue. Une résection chirurgicale d'une tumeur localisée était possible chez 12 patients dont 1 qui est décédé suite à une intolérance du système nerveux central à la chimiothérapie. Les 28 autres patients présentaient une extension abdominale importante. Une résection partielle était possible chez 4. Seul le prélèvement d'une biopsie était possible chez 24 dont 8 avaient un second-look. Dans le groupe de résection partielle, 2 enfants sont décédés (50 %, lyse tumoral et insuffisance rénale). Il y avait 6 décès dans le groupe avec biopsie (25 %). Une chimiothérapie était administrée en postopératoire chez tous les patients.

Nos observations suggèrent que de bons résultats sont possibles après résection totale d'une tumeur localisée. Au contraire, lorsque l'extension intra-abdominale est importante, l'intervention doit se limiter au prélèvement d'une biopsie.

Resumen

El papel de la cirugía en el linfoma de Burkitt intraabdominal es controvertido y hay opiniones muy diversas en la literatura. En nuestra institución hemos tratado entre l989 y 2000 40 pacientes (30 niños y 10 niñas) de edades comprendidas entre 3 y 12 años con linfoma de Burkitt intraabadominal. En diez casos los pacientes fueron operados a causa de cuadros abdominales agudos (obstrucción intestinal en 5, invaginación en 3, perforación intestinal en 1 y apendicitis en 1). Los restantes 30 pacientes fueron enviados a nuestra clínica por masas abdominales, dolor, anorexia y fatiga. Doce niños tenían tumores localizados y en ellos se pudo realizar una resección completa. Hubo un fallecimiento en este grupo debido a una afectación del sistema nervioso central durante la quimioterapia. En los restantes 28 niños, se detectó enfermedad intraabdominal extensa. En 4 de ellos se realizaron procedimientos de reducción tumoral mientras que en 24 niños solamente se pudieron hacer biopsias y 8 de ellos sufrieron operaciones de second look. En los procedimientos de reducción de masa perdimos 2 niños (59 %) por síndrome de lisis tumoral y fallo renal agudo. En el grupo de biopsia hubo 6 fallecimientos (25 %). Todos los pacientes recibieron quimioterapia tras la recuperación postoperatoria.

En conclusión, nuestros resultados sugieren que cuando el tumor es localizado la resección total permite un buen resultado. Sin embargo, en presencia de enfermedad extensa nos debemos limitar a una biopsia únicamente sin resecciones heroicas.

Zusammenfassung

In unserer Abteilung wurden 40 Patienten (30 Knaben, 10 Mädchen) an einem intraabdominellen Burkitt-Lymphom - Alter 3 - 12 Jahre - im Zeitraum von 1989 - 2000 behandelt. Zehn Patienten wurden wegen einer akuten abdominellen Symptomatik (Obstruktion n = 5, Invagination n = 3, Perforation n = 1, akute Appendizitis n = 1) operiert. Hierbei wurde das Burkitt-Lymphom diagnostiziert. Die übrigen 30 Patienten wurden in die Klinik wegen zunehmenden Bauchumfanges, abdomineller Schmerzen, Anorexie und Müdigkeit überwiesen. Bei 12 Kindern fand sich ein lokalisierter Tumor, der total reseziert werden konnte. Bei den übrigen 28 Patienten war die Tumormasse zu ausgedehnt für eine Operation. Bei 24 Patienten konnten daher nur Biopsien entnommen werden, bei 8 wurde eine Second-look-Operation vorgenommen, bei 5 Kindern wurde das Debulking-Verfahren durchgeführt. Zwei Kinder verstarben an akutem Nierenversagen und Tumorlyse. In der Biopsiegruppe verstarben 6 Patienten. Alle Kinder erhielten eine Chemotherapie.

Schlussfolgerungen

Wenn ein intraabdominelles Burkitt-Lymphom lokalisiert und damit total reseziert werden kann, ist die Prognose gut. Ist jedoch der Tumor nicht mehr operabel, sollte anstelle eines heroischen Resektionsversuches eine Biopsie entnommen und der Patient einer Chemotherapie unterzogen werden. Die Letalität ist deutlich geringer als bei ausgedehnten Resektionsversuchen.

Key words

Burkitt's lymphoma

Mots-clés

Lymphome de Burkitt

Palabras clave

Linfoma de Burkitt

Schlüsselwörter

Intraabdominelles Burkitt-Lymphom - Resektion - Chemotherapie

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