Abstract
The role of surgery in intraabdominal Burkitt's lymphoma remains controversial and
different opinions are present in the literature.
In our institution, forty patients (30 boys and 10 girls) with intraabdominal Burkitt's
lymphoma with ages ranging from 3 to 12 years have been treated and followed from
1989 through 2000. In ten cases, the patients underwent surgery because of their acute
abdominal diseases (intestinal obstruction in 5, intussusception in 3, intestinal
perforation in one, and acute appendicitis in one). The remaining thirty patients
were referred to our clinic because of their abdominal masses, pain, anorexia and
fatigue. Twelve children had localized tumors and total resection could be performed.
There was one death in this group due to central nervous system involvement during
chemotherapy. In the remaining 28 children, extensive intraabdominal diseases were
detected. In four of them, debulking procedures were performed, while in 24 children
only biopsies could be made; 8 of them underwent a second-look operation. In the debulking
procedures group, two children were lost (50 %) due to tumorlysis and acute renal
failure. In the biopsy group, there were six deaths (25 %). All patients received
chemotherapy after operative recovery.
In conclusion, our results suggest that when the tumor is localized, total resection
results in a good outcome. However, in the presence of extensive intraabdominal diseases
instead of resection, the operation should be limited to biopsy only.
Résumé
Le rôle de la chirurgie dans le traitement du lymphome de Burkitt intra-abdominal
n'est pas codifié et les indications varient selon les auteurs.
De 1989 à 2000, nous avons traité 40 enfants (30 garçons et 10 filles, âge 3 à 12
ans) atteints d'un lymphome de Burkitt intra-abdominal. Une intervention chirurgicale
était indiquée chez 10 patients en raison de troubles abdominaux aigus (occlusion
chez 5, invagination chez 3, perforation intestinale chez 1, appendicite aiguë chez
1). La symptomatologie chez les autres patients était variable: masse abdominale,
douleurs, anorexie, fatigue. Une résection chirurgicale d'une tumeur localisée était
possible chez 12 patients dont 1 qui est décédé suite à une intolérance du système
nerveux central à la chimiothérapie. Les 28 autres patients présentaient une extension
abdominale importante. Une résection partielle était possible chez 4. Seul le prélèvement
d'une biopsie était possible chez 24 dont 8 avaient un second-look. Dans le groupe
de résection partielle, 2 enfants sont décédés (50 %, lyse tumoral et insuffisance
rénale). Il y avait 6 décès dans le groupe avec biopsie (25 %). Une chimiothérapie
était administrée en postopératoire chez tous les patients.
Nos observations suggèrent que de bons résultats sont possibles après résection totale
d'une tumeur localisée. Au contraire, lorsque l'extension intra-abdominale est importante,
l'intervention doit se limiter au prélèvement d'une biopsie.
Resumen
El papel de la cirugía en el linfoma de Burkitt intraabdominal es controvertido y
hay opiniones muy diversas en la literatura. En nuestra institución hemos tratado
entre l989 y 2000 40 pacientes (30 niños y 10 niñas) de edades comprendidas entre
3 y 12 años con linfoma de Burkitt intraabadominal. En diez casos los pacientes fueron
operados a causa de cuadros abdominales agudos (obstrucción intestinal en 5, invaginación
en 3, perforación intestinal en 1 y apendicitis en 1). Los restantes 30 pacientes
fueron enviados a nuestra clínica por masas abdominales, dolor, anorexia y fatiga.
Doce niños tenían tumores localizados y en ellos se pudo realizar una resección completa.
Hubo un fallecimiento en este grupo debido a una afectación del sistema nervioso central
durante la quimioterapia. En los restantes 28 niños, se detectó enfermedad intraabdominal
extensa. En 4 de ellos se realizaron procedimientos de reducción tumoral mientras
que en 24 niños solamente se pudieron hacer biopsias y 8 de ellos sufrieron operaciones
de second look. En los procedimientos de reducción de masa perdimos 2 niños (59 %) por síndrome de
lisis tumoral y fallo renal agudo. En el grupo de biopsia hubo 6 fallecimientos (25
%). Todos los pacientes recibieron quimioterapia tras la recuperación postoperatoria.
En conclusión, nuestros resultados sugieren que cuando el tumor es localizado la resección
total permite un buen resultado. Sin embargo, en presencia de enfermedad extensa nos
debemos limitar a una biopsia únicamente sin resecciones heroicas.
Zusammenfassung
In unserer Abteilung wurden 40 Patienten (30 Knaben, 10 Mädchen) an einem intraabdominellen
Burkitt-Lymphom - Alter 3 - 12 Jahre - im Zeitraum von 1989 - 2000 behandelt. Zehn
Patienten wurden wegen einer akuten abdominellen Symptomatik (Obstruktion n = 5, Invagination
n = 3, Perforation n = 1, akute Appendizitis n = 1) operiert. Hierbei wurde das Burkitt-Lymphom
diagnostiziert. Die übrigen 30 Patienten wurden in die Klinik wegen zunehmenden Bauchumfanges,
abdomineller Schmerzen, Anorexie und Müdigkeit überwiesen. Bei 12 Kindern fand sich
ein lokalisierter Tumor, der total reseziert werden konnte. Bei den übrigen 28 Patienten
war die Tumormasse zu ausgedehnt für eine Operation. Bei 24 Patienten konnten daher
nur Biopsien entnommen werden, bei 8 wurde eine Second-look-Operation vorgenommen,
bei 5 Kindern wurde das Debulking-Verfahren durchgeführt. Zwei Kinder verstarben an
akutem Nierenversagen und Tumorlyse. In der Biopsiegruppe verstarben 6 Patienten.
Alle Kinder erhielten eine Chemotherapie.
Schlussfolgerungen
Wenn ein intraabdominelles Burkitt-Lymphom lokalisiert und damit total reseziert werden
kann, ist die Prognose gut. Ist jedoch der Tumor nicht mehr operabel, sollte anstelle
eines heroischen Resektionsversuches eine Biopsie entnommen und der Patient einer
Chemotherapie unterzogen werden. Die Letalität ist deutlich geringer als bei ausgedehnten
Resektionsversuchen.
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Intraabdominelles Burkitt-Lymphom - Resektion - Chemotherapie
