Blasenekstrophie-Epispadiekomplex: Management und präliminare Ergebnisse

Zusammenfassung

Fragestellung: Retrospektive Analyse der Operationsmethoden und des perioperativen Managements in Abhängigkeit der primären anatomischen und funktionellen Ausgangsposition und Analyse der präliminaren postoperativen Ergebnisse hinsichtlich Nieren- und Blasenfunktion sowie Komplikationen. Material und Methode: Von 10/92 bis 04/03 wurden 21 Patienten mit einem Blasenekstrophie-Epispadiekomplex operativ versorgt, davon hatten 12 Patienten eine virginelle Ekstrophie und 9 waren bereits voroperiert. 8 Säuglinge wurden in den ersten Lebenswochen und 3 Kinder vor Schuleintritt einaktig entsprechend dem Erlanger Konzept rekonstruiert. Ein 13-jähriges Mädchen wurde primär mit einem Mainzpouch II versorgt. Bei den 9 bereits voroperierten Kindern waren verschiedene Folge-Operationen notwendig. Die durchschnittliche Nachbeobachtungszeit von 17 laufend kontrollierten Kindern beträgt 62 Monate (3 - 129 Mo.). Ergebnisse: Alle Kinder haben eine normale globale Nierenfunktion, 5 Kinder entwickelten reflux- oder obstruktionsbedingt eine unilaterale Nierenfunktionseinschränkung von 31 % - 45 %. 4 Kinder sind tagsüber und nachts trocken nach alleiniger einaktiger Rekonstruktion, 4 nach Harnableitung und 5 nach Augmentation. Schlussfolgerung: Bei Neugeborenen mit einem virginellen Blasenekstrophie-Epispadiekomplex ist die einaktige funktionelle Rekonstruktion in den ersten Lebenswochen zu empfehlen. Kontinenz ohne Beeinträchtigung der Nierenfunktion ist mittels alleiniger einaktiger Rekonstruktion in 50 % erreichbar. Ist eine ausreichende Blasenkapazität und Kontinenz nicht zu erzielen so ist eine ergänzende Augmentation oder eine Harnableitung mittels Mainzpouch II unsere Methode der Wahl.

Abstract

Purpose: Retrospective evaluation of operative techniques and perioperative management as related to the primary anatomical and functional situation as well as analysis of the preliminary postoperative results regarding kidney function, continence and complications. Materials and Methods: From October 1992 to April 2003, 21 patients with bladder exstrophy-epispadias complex were treated, consisting of 12 children with untreated exstrophy and 9 who had undergone unsuccessful previous operations. Single-stage complete repair using the Erlangen concept was done during the first weeks of life in 8 infants and before school age in 3 children. One 13 year old girl had received a primary Mainz pouch II. The 9 unsuccessfully operated patients required a variety of different operations. The mean follow-up of 17 regularly controlled children was 62 months (range 3 to 129 months). Results: In all children global kidney function remained stable, while reflux or obstruction was responsible for impaired unilateral split function ranging between 31 % and 45 % in 5. Four children were continent day and night after complete single-stage repair, 4 after ureterosigmoidostomy or Mainz pouch II and 5 after augmentation. Conclusions: In the newborn with previously untreated exstrophy-epispadias, we recommend single-stage complete functional reconstruction within the first weeks of life. Continence without loss of kidney function can be achieved in 50 % of these children. If adequate bladder capacity and continence cannot be achieved, an augmentation procedure or Mainz pouch II is our method of choice.

Schlüsselwörter

Blasenekstrophie - einaktige Rekonstruktion - Harnableitung - Kontinenz

Key words

Bladder exstrophy - single-stage reconstruction - urinary diversion - continence

Literatur

• 1 Schrott K M, Sigel A, Schott G. Frühzeitige Totalrekonstruktion der Blasenekstrophie. Verh Dtsch Ges Urol 35. Tagung: Springer 1984: 383-386
• 2 Mitchell M E, Bägli D J. Complete penile disassambly for epispadias repair: the Mitchell technique.  J Urol. 1996;  155 300-304
• 3 El-Sherbiny M T, Hafez A T, Ghoneim M A. Complete repair of exstrophy: further Experience with neonates and children after failed initial closure.  J Urol. 2002;  168 1692-1694
• 4 Grady R W, Mitchell M E. Complete primary repair of exstrophy.  J Urol. 1999;  162 1415-1420
• 5 Pippi-Salle J L, Chan P T. One stage bladder exstrophy and epispadias repair in newborn male.  Can J Urol. 1999;  757 1999-2003
• 6 Gearhart J P, Mathews R, Tayler S, Jeffs R D. Combined bladder closure and epispadias repair in the reconstruction of bladder exstrophy.  J Urol. 1998;  160 1182-1185
• 7 Rösch W, Christl A, Strauss B, Schrott K M, Neuhuber W. Comparison of preoperative innervation pattern and post reconstructive urodynamics in the exstrophy/epispadias complex.  Urol Int. 1997;  59 6-10
• 8 Rösch W. Molecular biology research in bladder exstrophy. 2nd International Symposium on Exstrophy & Epispadias. Baltimore 2002
• 9 Stein R, Fisch M, Black P, Hohenfellner R. Strategies for reconstruction after unsuccessful or unsatisfactory primary treatment of patients with bladder exstrophy or incontinent epispadias.  J Urol. 1999;  161 1934-1941
• 10 Hohenfellner R, Stein R. Primary urinary diversion in patient with bladder exstrophy.  Urology. 1996;  48 828-832