Primäre diffuse leptomeningeale Gliomatose

Zusammenfassung

Leptomeningeale Gliomatosen können primär ohne ein solides Gliom des Hirnparenchyms auftreten, wobei ursächlich eine maligne Transformation von heterotopen Gliazellnestern im Bereich der Leptomeningen angenommen wird. Dieses sehr seltene, oft erst autoptisch gesicherte Krankheitsbild wird anhand des Fallberichts einer histologisch bestätigten leptomeningealen Gliomatose astrozytären Ursprungs (anaplastisches Astrozytom WHO Grad III) dargestellt. Anhand der vorliegenden Literatur werden diagnostische und differenzialdiagnostische Aspekte und Schwierigkeiten diskutiert. Insbesondere bei einem chronisch meningitischen Syndrom mit einem progredienten Psychosyndrom und Liquordruckerhöhung stellt die primär diffuse leptomeningeale Gliomatose eine wichtige Differenzialdiagnose dar, die gegenüber lymphomatösen, karzinomatösen oder entzündlich-granulomatösen Infiltrationen der Meningen beachtet werden muss. In den seltenen in der Literatur mitgeteilten Fällen, in denen die Diagnose einer primären leptomeningealen Gliomatose intravital gestellt worden war, konnte sie durch eine Biopsie aus in der kernspintomographischen Bildgebung betroffenen Arealen bestätigt werden. Eine bessere Sensitivität der oft jedoch unspezifischen Liquoranalytik bei einer primär diffusen leptomeningealen Gliomatose kann dabei durch immunzytochemische Bestimmung des gliofibrillären sauren Proteins erreicht werden. Die geringe Inzidenz der primär diffusen leptomeningealen Gliomatose erschwert dabei die Durchführung prospektiver Studien zur Definition eines einheitlichen Behandlungsprotokolls.

Abstract

Primary diffuse leptomeningeal gliomatosis is a rare entity which is attributed to malignant transformation of heterotopic neuroglial tissue without cerebral involvement. In most cases, the correct diagnosis is first made by post mortem histopathologic examinations of the brain. We herein report a patient who died from a primary diffuse leptomeningeal gliomatosis of astrocytic origin (anaplastic astrocytoma WHO grade III). The clinical features of primary leptomeningeal gliomatosis are presented along with differential diagnoses and a brief review of the pertinent literature. The possibility of primary diffuse leptomeningeal gliomatosis should be considered in patients with symptoms of chronic meningitis, intracranial hypertension and progressive mental status changes. Differential diagnosis would include other cases of meningeal involvement due to leukemic or carcinomatous infiltration, neurotuberculosis or sarcoidosis. In patients who have been diagnosed as having a primary leptomeningeal gliomatosis in life, the diagnosis was made using an MRI-guided biopsy of the more symptomatic regions. The determination of fibrillary acidic protein in the cerebrospinal fluid may increase the sensitivity of cytologic tests that are otherwise nonspecific in primary diffuse leptomeningeal gliomatosis. Due to the rarity of this disorder, however, its optimal method of treatment is not yet established.

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