Neuromyotonie 2003

Zusammenfassung

Die Neuromyotonie ist klinisch durch Muskelkrämpfe, Steifigkeitsgefühl und Bewegungsbehinderung charakterisiert. Es handelt sich um eine Daueranspannung der Muskeln mit kontinuierlicher Muskelfaseraktivität. Ihr liegt eine Übererregbarkeit der peripheren Nerven zugrunde. Elektrophysiologisches Korrelat sind repetitive Entladungen motorischer Einheiten oder auch gruppierte, rhythmisch wiederkehrende Entladungen wie bei der Myokymie. Die Störung wird erworben beispielsweise durch Demyelinisation, Autoimmunreaktion, Röntgenbestrahlung, Toxinwirkung, kommt aber auch genetisch bedingt vor. Pathophysiologisch handelt es sich um eine Erkrankung der Membran der Axone, in vielen Fällen mit Veränderung der spannungsabhängig gesteuerten K⁺-Kanäle. Mittel der Wahl für die symptomatische Therapie sind Carbamazepin und Phenytoin, kausal gerichtet bietet sich eine immunsuppressive Therapie mit Kortikosteroiden, Azathioprin und Plasmaseparation an.

Abstract

Neuromyotonia clinically shows muscle cramps, stiffness, and slowing of movements due to continuous muscle fiber activity. The discharges originate from hyperexcitability of peripheral nerve. Electromyographically, the motor units discharge repetitively or in bursts as observed in myokymia. The disorder is mainly aquired for example by demyelination, autoimmune reaction, x-ray therapy, and toxins but also occurs as a genetic abnormality. The pathophysiological basis is a dysfunction of the axon membrane frequently associated with changes of the voltage gated K⁺-channels. Carbamazepine and phenytoin reduces the abnormal muscle activity. An immunosuppressive treatment with corticosteroids, Azathioprin, and plasma separation may be effective.

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