CD56+-NK-Zell-Lymphome

Zusammenfassung

NK-Zell-Lymphome zählen zu einer Gruppe von Non-Hodgkin-Lymphomen mit großer Heterogenität. Die aktuelle WHO-Klassifikation der Tumoren des hämatolymphatischen Systems führt extranodale NK/T-Zell-Lymphome vom „nasalen Typ”, blastische NK-Zell-Lymphome und aggressive NK-Zell-Leukämien als eigenständige Entitäten auf. Sie alle leiten sich von natürlichen Killer-Zellen oder besonderen zytotoxischen T-Zellen ab, die als wichtigsten gemeinsamen Oberflächenmarker CD56 exprimieren. Eine genaue Differenzierung der Lymphomzellen ist häufig unmöglich, da einige phänotypische Marker sowohl bei NK- als auch bei bestimmten T-Zellen vorhanden sind, daher wird auch die übergreifende Bezeichnung NK/T-Zell-Lymphome gewählt. Typisch ist die frühe Beteiligung des Hautorgans und ein klinisch aggressiver, häufig therapierefraktärer Verlauf. Wir berichten hier über 2 Patienten mit NK-Zell-Lymphomen und primär im Vordergrund stehender Hautbeteiligung. Bei einem 79-jährigen Patienten stellten wir die Diagnose eines blastischen NK-Zell-Lymphoms, bei einem 87-jährigen Patienten wurde eine NK-Zell-Leukämie diagnostiziert. Beide Patienten verstarben, trotz eingeleiteter Poly-Chemotherapie innerhalb von 9 bzw. 3 Monaten nach Diagnosestellung.

Abstract

T/NK-cell lymphomas belong to a group of non-Hodgkin lymphomas with great heterogeneity. ”NK/T-cell lymphoma, nasal type”, ”blastic NK-cell lymphoma” and ”NK-cell leucaemia” are regarded as distinct entities according to the actual WHO-classification of tumors. These malignancies arise from cytotoxic T-cells, NK-cells or NK-like T-cells, that express CD56 as the most important common surface marker. Since other phenotypic and functional properties are often found in NK-cells as well as in T-cells, the exact origin of the tumor cells occasionally remains obscure. Therefore, these lymphomas have been grouped together under the term ”NK/T-cell lymphoma”.

NK-cell lymphomas are often aggressive and affect the skin early and often. We report on two patients with NK-cell lymphomas and cutaneous manifestation, a 79-year old man with a blastic NK-cell lymphoma with nodular skin infiltrations as the leading clinical sign of the disease and a 87-year old man with NK-cell leukaemia. Despite polychemotherapy, both patients died within a few month after diagnosis.

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