Anamnese und klinischer Befund: Eine 34-jährige, bisher gesunde Patientin wurde in einem auswärtigen Krankenhaus
mit Leibschmerzen, Husten und Luftnot stationär aufgenommen. Auffällig war damals
eine Erhöhung der Eosinophilen im Differenzialblutbild. 2 Monate nach Primärversorgung
unter den Diagnosen Löfflersche Endokarditis, Pneumonie und Appendizitis mit Appendektomie
erfolgte die Einweisung zur invasiv-kardiologischen Diagnostik unter der Verdachtsdiagnose
einer hochgradigen Mitralinsuffizienz. Neben Luftnot und allgemeiner Schwäche
bestanden jetzt disseminierte, juckende Hautveränderungen. Über dem Herzen wurde
ein systolisches Geräusch auskultiert.
Untersuchungen: Im Blutbild bestand eine Eosinophilie von 19 % (Norm < 4 %) bei 11,4/nl Leukozyten
(4,8 - 10,8/nl) entspr. 2,2/nl. Kernspintomografisch zeigte sich eine ausgedehnte
Endomyokardfibrose mit Einbeziehung des posterioren Mitralsegels, dopplersonografisch
eine schwere diastolische Funktionsstörung im Sinne eines restriktiven Füllungsverhaltens.
Die Linksherzkatheter-Untersuchung wies auf eine hochgradige Mitralinsuffizienz.
Diagnose, Therapie und Verlauf: Nach den Untersuchungsergebnissen war von einer idiopathischen Hypereosinophilie
im Sinne eines Hypereosinophilie-Syndroms auszugehen, die Kombination mit einer
restriktiven Kardiomyopathie machte die Diagnose einer Endokarditis parietalis
fibroplastica Löffler wahrscheinlich. Die symptomatische Behandlung der Herzinsuffizienz
erfolgte mit Digitalis, Diuretika und Angiotensin II-Converting-Enzym (ACE)-Hemmer.
Die mit dem Ziel einer Reduktion der Eosinophilen eingeleitete Therapie mit Steroiden
und Zytostatika brach die Patientin nach wenigen Wochen ab.
Folgerung: Das seltene Hypereosinophilie-Syndrom mit Endokarditis parietalis fibroplastica
ist auch heute, fast 70 Jahre nach der Erstbeschreibung durch Löffler, ätiologisch
nur zum Teil aufgeklärt. Die Prognose ist ungünstig, die Therapie medikamentös-symptomatisch,
in Einzelfällen auch kardiochirurgisch. Eine dauerhafte Eosinophilenreduktion
zur Unterbrechung des organschädigenden Prozesses wird angestrebt.
History and clinical findings: A 34-year-old previously healthy woman was admitted to another hospital because
of abdominal pain, cough and dyspnea. Peripheral eosinophilia was present. Two
months later she was admitted to the cardiology department with signs of mitral
regurgitation. Dyspnea, fatigue, skin rashes with pruritus and a systolic
murmur were noted.
Investigations: Laboratory tests showed 11,4/nl leukocytes (normal range 4,8 - 10,8/nl)
with an eosinophilia of 19 % (normal range < 4 %) corresponding to 2,2/nl.
Cardiac magnetic resonance imaging revealed endomyocardial fibrosis involving
the posterior mitral leaflet with resulting valvular regurgitation. Doppler ultrasound
showed restrictive heart failure.
Diagnosis, therapy and further course: The diagnosis of idiopathic hypereosinophilia most likely as part of hypereosinophilic
syndrome with cardiac involvement was made. The patient was treated with digitalis,
diuretics and peptidyl dipeptidase (PDP) inhibitor. The treatment with glucocorticoids
and cytotoxic agent to achieve a reduction of eosinophil count was ended by the
patient a few weeks later.
Conclusion: The hypereosinophilic syndrome with endomyocardial fibrosis is rare, and its
prognosis is grave. The pathophysiological mechanisms are not entirely clear,
nearly 70 years after Löffler first described fibrous endocarditis with eosinophilia.
Patients receive symptomatical medical therapies. Additional surgical treatment
has been reported,. Antihypereosinophilic therapy is used to control the disease.
