Idiopathische Hypereosinophilie mit kardialer Beteiligung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 34-jährige, bisher gesunde Patientin wurde in einem auswärtigen Krankenhaus mit Leibschmerzen, Husten und Luftnot stationär aufgenommen. Auffällig war damals eine Erhöhung der Eosinophilen im Differenzialblutbild. 2 Monate nach Primärversorgung unter den Diagnosen Löfflersche Endokarditis, Pneumonie und Appendizitis mit Appendektomie erfolgte die Einweisung zur invasiv-kardiologischen Diagnostik unter der Verdachtsdiagnose einer hochgradigen Mitralinsuffizienz. Neben Luftnot und allgemeiner Schwäche bestanden jetzt disseminierte, juckende Hautveränderungen. Über dem Herzen wurde ein systolisches Geräusch auskultiert.

Untersuchungen: Im Blutbild bestand eine Eosinophilie von 19 % (Norm < 4 %) bei 11,4/nl Leukozyten (4,8 - 10,8/nl) entspr. 2,2/nl. Kernspintomografisch zeigte sich eine ausgedehnte Endomyokardfibrose mit Einbeziehung des posterioren Mitralsegels, dopplersonografisch eine schwere diastolische Funktionsstörung im Sinne eines restriktiven Füllungsverhaltens. Die Linksherzkatheter-Untersuchung wies auf eine hochgradige Mitralinsuffizienz.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Nach den Untersuchungsergebnissen war von einer idiopathischen Hypereosinophilie im Sinne eines Hypereosinophilie-Syndroms auszugehen, die Kombination mit einer restriktiven Kardiomyopathie machte die Diagnose einer Endokarditis parietalis fibroplastica Löffler wahrscheinlich. Die symptomatische Behandlung der Herzinsuffizienz erfolgte mit Digitalis, Diuretika und Angiotensin II-Converting-Enzym (ACE)-Hemmer. Die mit dem Ziel einer Reduktion der Eosinophilen eingeleitete Therapie mit Steroiden und Zytostatika brach die Patientin nach wenigen Wochen ab.

Folgerung: Das seltene Hypereosinophilie-Syndrom mit Endokarditis parietalis fibroplastica ist auch heute, fast 70 Jahre nach der Erstbeschreibung durch Löffler, ätiologisch nur zum Teil aufgeklärt. Die Prognose ist ungünstig, die Therapie medikamentös-symptomatisch, in Einzelfällen auch kardiochirurgisch. Eine dauerhafte Eosinophilenreduktion zur Unterbrechung des organschädigenden Prozesses wird angestrebt.

History and clinical findings: A 34-year-old previously healthy woman was admitted to another hospital because of abdominal pain, cough and dyspnea. Peripheral eosinophilia was present. Two months later she was admitted to the cardiology department with signs of mitral regurgitation. Dyspnea, fatigue, skin rashes with pruritus and a systolic murmur were noted.

Investigations: Laboratory tests showed 11,4/nl leukocytes (normal range 4,8 - 10,8/nl) with an eosinophilia of 19 % (normal range < 4 %) corresponding to 2,2/nl. Cardiac magnetic resonance imaging revealed endomyocardial fibrosis involving the posterior mitral leaflet with resulting valvular regurgitation. Doppler ultrasound showed restrictive heart failure.

Diagnosis, therapy and further course: The diagnosis of idiopathic hypereosinophilia most likely as part of hypereosinophilic syndrome with cardiac involvement was made. The patient was treated with digitalis, diuretics and peptidyl dipeptidase (PDP) inhibitor. The treatment with glucocorticoids and cytotoxic agent to achieve a reduction of eosinophil count was ended by the patient a few weeks later.

Conclusion: The hypereosinophilic syndrome with endomyocardial fibrosis is rare, and its prognosis is grave. The pathophysiological mechanisms are not entirely clear, nearly 70 years after Löffler first described fibrous endocarditis with eosinophilia. Patients receive symptomatical medical therapies. Additional surgical treatment has been reported,. Antihypereosinophilic therapy is used to control the disease.

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