Surgery in Biliary Atresia - Futile or Futuristic?

Abstract

Kasai's portoenterostomy is, so far, the only option for patients with biliary atresia (BA) to survive with their own liver. The long-term results are closely related to the timing of the procedure and to the experience of the center. However, optimal conditions cannot guarantee stable liver function. Unfortunately, the majority of patients with BA eventually need liver transplantation, making them the largest group of pediatric organ recipients. Thus, surgery in patients with BA treats only the symptoms, but never the cause of the disease. In order to focus on this point, international and interdisciplinary cooperation is mandatory to improve early and effective diagnosis, to optimize surgical therapy, and to coordinate clinical and basic research in BA. Uncovering its unknown aetiology is crucial for developing and modifying new therapeutic attempts to treat the disease, including the opportunities for prophylaxis. Until then, surgical treatment is still the best approach for biliary atresia and, so far, no further prospects are apparent.

Résumé

La porto-entérostomie de Kasai est la seule option pour les patients présentant une atrésie des voies biliaires (BA) pour survivre avec leur propre foie. Les résultats à long terme sont étroitement en rapport avec le moment de l'intervention et l'expérience du centre. Néanmoins, les conditions optimales ne peuvent pas garantir une fonction hépatique stable. Malheureusement, la majorité des patients avec BA nécessiteront éventuellement une transplantation hépatique, ce qui fait d'eux le plus large groupe de receveurs d'organes pédiatriques. De fait, la chirurgie des patients avec une atrésie des voies biliaires traite seulement les symptômes mais jamais la cause de la maladie. Pour s'orienter sur ce point, une coopération internationale et inter-disciplinaire est obligatoire pour permettre un diagnostic précoce, pour optimiser les techniques chirurgicales et pour coordonner les recherches cliniques et fondamentales sur les BA. Il est nécessaire de découvrir l'étiologie pour développer et apporter de nouvelles attitudes thérapeutiques et, éventuellement, en faire la prophylaxie. Jusqu'à maintenant, le traitement chirurgical demeure la meilleure approche de l'atrésie des voies biliaires et aucune amélioration n'apparaît.

Resumen

La portoenterostomía de Kasai es hasta ahora la única opción para que los pacientes con atresia de vías biliares (AVB) puedan sobrevivir con su propio hígado. Los resultados a largo plazo están muy relacionados con el momento de la operación y con la experiencia de cada centro. Sin embargo, incluso en óptimas condiciones no puede garantizarse una función hepática estable. Por desgracia, la mayoría de los pacientes con AVB acaban necesitando un transplante hepático convirtiéndoles en el grupo mayoritario de receptores. La cirugía de la AVB trata sólo los síntomas, pero no la causa de la enfermedad. Para concentrarse en ésta es precisa la cooperación internacional e interdisciplinaria con el fin de mejorar el diagnóstico temprano y efectivo, de optimizar el tratamiento quirúrgico y de coordinar la investigación clínica y básica. Es necesario descubrir la etiología para desarrollar y modificar nuevas alternativas terapéuticas incluyendo la profilaxis. Hasta entonces el tratamiento quirúrgico es todavía el mejor para la AVB sin que haya alternatiovas por ahora.

Zusammenfassung

Bis heute wird die Gallengangatresie (BA) ausschließlich nach chirurgischen Kriterien behandelt, und für alle Patienten ist die Portoenterostomie nach Kasai die einzige Option für ein möglichst langes Überleben mit der eigenen Leber. Dabei hängen die Ergebnisse dieses Eingriffs ganz wesentlich vom Zeitpunkt der Operation als auch von der Erfahrung des betreuenden Zentrums ab. Aber auch unter optimalen Bedingungen ist eine progrediente Verschlechterung der Leberfunktion oft nicht zu verhindern. Darum benötigen die meisten Patienten mit BA langfristig doch eine Lebertransplantation und sind damit die größte Gruppe der kindlichen Organempfänger. Insofern behandelt die Chirurgie lediglich die Symptome und nicht die Ursache der Erkrankung. Und genau darin liegt auch das Zielgebiet der weiteren Entwicklung. Nur durch interdisziplinäre und internationale Zusammenarbeit wird es gelingen, die Früherkennung, die Diagnostik und die Therapie der BA zu verbessern und klinische mit Grundlagenforschung zu kombinieren. Denn mit der Aufklärung der bisher noch unbekannten Ätiologie können sich neue therapeutische Ansätze ergeben. Bis dahin bleibt die chirurgische Behandlung die beste und zur Zeit noch einzige Option für Patienten mit Gallengangatresie.

Biliary atresia

Atrésie des voies biliaires

Atresia de vías biliares

Gallengangatresie

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