The Histopathology of Congenital Pouch Colon Associated with Anorectal Agenesis

Abstract

The colonic pouch excised during surgery in 17 patients with congenital pouch colon associated with anorectal agenesis (CPC) was subjected to detailed histological examination after staining with hematoxylin and eosin. The patients included 11 newborns, 3 infants, and 3 older children. The most frequently observed abnormalities were acute and chronic inflammation of the mucosa and submucosa, focal or generalized thinning of muscle layers, especially of the outer muscle coat, disorganized muscle layers, a decreased number of mature ganglion cells, and neuronal hyperplasia and hypertrophy in nerve plexuses. Ectopic heteroplastic tissues were identified in 2 patients. These findings suggest that the colonic pouch in CPC represents abnormally developed colonic tissue and points to the similarity with segmental dilatation of the colon. The neuromuscular abnormalities explain the physiological characteristics of the colonic pouch, namely weak peristalsis as well as the propensity to undergo marked dilatation even after tubularization.

Résumé

Le cul-de-sac rectal excisé chez 17 patients traités pour agénésie ano-rectale (CPC) faisaient l'objet d'une étude histologique après coloration à l'hématoxyline et à l'éosine. Les patients inclus étaient 11 nouveau-nés, 3 enfants et 3 enfants plus âgés. Les plus fréquentes des anomalies observées étaient une inflammation aiguë et chronique de la muqueuse et de la sous-muqueuse, un amincissement localisé ou généralisé des couches musculaires, en particulier de la musculaire externe, une désorganisation des plans musculaires, une diminution des cellules ganglionnaires et une hyperplasie neuronale avec hypertrophie des plexus nerveux. Une hétérotopie tissulaire était identifiée chez deux patients. Ces constatations suggèrent que le cul-de-sac rectal chez CPC présente une anomalie du tissu colique et sont proches de l'aspect des dilatations segmentaires du côlon. Les anomalies neuro-musculaires expliquent les caractéristiques physiologiques du cul-de-sac rectal, c'est-à-dire disparition du péristaltisme eu une tendance à la dilatation même après tubulisation.

Resumen

La bolsa colónica extirpada durante la operación en 17 pacientes con agenesia anorrectal asociada a dicha bolsa (CPC) fue estudiada histológicamente con detalle tras tinción con hematoxilina y eosina. Los pacientes eran 11 recién nacidos, 3 lactantes y 3 niños de mayor edad. Las anomalías más frecuentemente observadas fueron la inflamación aguda y crónica de la mucosa y de la submucosa, el adelgazamiento focal o generalizado de las capas musculares, especialmente de la externa, desorganización de dichas capas, disminución del número de ganglios maduros e hiperplasia neuronal con hipertrofia de los plexos nerviosos. Se identificaron tejidos ectópicos heteroplásticos en dos pacientes. Estos hallazgos sugieren que la bolsa colónica en el CPC representa tejido colónico desarrollado anormalmente y son similares a los de la dilatación segmentaria del colon. Las anomalías neuromusculares explican las características fisiológicas de la bolsa colónica y concretamente el peristaltismo débil así como su propensión a dilatarse incluso tras remodelaje.

Zusammenfassung

Bei 17 Patienten mit einem angeborenen Pouchkolon und gleichzeitiger anorektaler Agenesie wurde der resezierte Pouch einer sorgfältigen histologischen Untersuchung unterzogen. Die Schnitte wurden mit Hematoxylin und Eosin gefärbt. Bei den Patienten handelt es sich um 11 Neugeborene, 3 Kleinkinder und 3 ältere Kinder. Die am häufigsten beobachteten pathologisch-anatomischen Veränderungen waren akute oder chronische Entzündungen der Mukosa und Submukosa, eine herdförmige oder generalisierte Verdünnung der Muskelschichten, insbesondere der Muscularis propria, sowie eine Desorganisation der einzelnen Muskellagen. Darüber hinaus fiel eine abnehmende Zahl reifer Ganglienzellen auf und eine neuronale Hyperplasie und Hypertrophie des Nervenplexus. Bei 2 Patienten wurde ektopisches, heteroplastisches Gewebe identifiziert. Diese Befunde lassen vermuten, dass bei Patienten mit angeborenem Pouchkolon und Analagenesie eine Anomalie besteht, welche der segmentalen Dilatation des Kolons entspricht. Die neuromuskulären Fehlbildungen erklären die Pathophysiologie der Kolonfunktion im Pouch, insbesondere die schwache Peristaltik, die auch nach Tubularisierung des erweiterten Pouches persistiert.

Key words

Anorectal malformation - congenital pouch colon - congenital short colon - segmental dilatation of colon

Mots-clés

Malformation anorectale - cul-de-sac rectal - méga côlon congénital - dilatation segmentaire du côlon

Palabras clave

Malformación ano-rectal - bolsa colónica congénita - colon corto congénito - dilatación segmentaria del colon

Schlüsselwörter

Anorektale Fehlbildungen - angeborenes Pouchkolon - Kolondilatation - Rektumblindsack - Histopathologie

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