Extrarenal Wilms Tumour

Abstract

Introduction: Nephroblastoma is one of the most common solid tumours in children. It also is the most frequent tumour found in the kidneys. In 5 % of cases it affects both kidneys at the same time. About 70 - 80 new cases of Wilms tumour are registered in Poland annually, usually in patients aged from 1 to 7 years. Extrarenal Wilms tumours are extremely rare. Due to its rarity, series with more cases are based upon material collected from many clinical centers. Aim: We would like to present a case of a boy in whom we diagnosed nephroblastoma in the retroperitoneal space 14 years after he had completed a complex therapy for bilateral Wilms tumour. Conclusion: The development of an extrarenal tumour 14 years after complex treatment for bilateral nephroblastoma is related to the survival of metanephros located outside the kidney.

Résumé

Introduction: Le néphroblastome est l'une des plus fréquentes des tumeurs solides de l'enfant. C'est aussi la plus fréquente des tumeurs du rein. Dans 5 % des cas, le néphroblastome touche les deux reins en même temps. Environ 70 à 80 nouveaux cas de tumeurs de Wilms sont enregistrés annuellement en Pologne, habituellement chez des patients âgés de 1 à 7 ans. La tumeur de Wilms extra rénale est extrêmement rare. La recherche clinique doit être faite sur des cas venant de plusieurs centres. But: Nous voulons présenter le cas d'un garçon pour lequel a été diagnostiqué un néphroblastome dans l'espace rétro péritonéal 14 ans après qu'il ait terminé un traitement d'une tumeur de Wilms bilatérale. Conclusion: Le fait qu'une tumeur extra rénale se développe 14 ans après le traitement d'un néphroblastome bilatéral peut être lié à la présence de métanéphros localisé en dehors du rein.

Resumen

Introducción: El Nefroblastoma es uno de los tumores sólidos más comunes en niños. También es el tumor más frecuente en el riñón. En el 5 % de los casos afecta a ambos riñones al mismo tiempo. Anualmente se registran unos 70 - 80 nuevos casos de tumor de Wilms en Polonia generalmente en pacientes de entre 1 y 7 años. El tumor de Wilms extrarrenal es extremadamente raro. Un estudio sobre este tema debe basarse sobre material procedente de muchos centros clínicos. Objetivo: Presentamos el caso de un chico en quien se hizo el diagnóstico de nefroblastoma retroperitoneal 14 años después de terminar una terapia compleja por tumor de Wilms bilateral. Conclusión: La situación cuando el tumor extrarrenal se desarrolla 14 años después del tratamiento complejo de nefroblastoma bilateral puede ser relacionada con la supervivencia de metanefros localizado fuera del riñón.

Zusammenfassung

Einleitung: Das Nephroblastom ist einer der häufigsten soliden Tumoren bei Kindern. Es ist auch der am häufigsten in den Nieren auftretende Tumor. In 5 % aller Fälle sind beide Nieren gleichzeitig befallen. Zwischen 70 bis 80 neue Fälle von Wilms-Tumoren werden jedes Jahr in Polen erfasst, die meisten bei Patienten im Alter von 1 bis 7 Jahren. Wilms-Tumoren treten sehr selten außerhalb der Nieren auf. Wegen dieser Seltenheit stammen die Ergebnisse von Serien mit mehreren Fällen aus mehreren klinischen Zentren. Fragestellung: Es wird hier der Fall eines Jungen vorgestellt, bei dem ein Nephroblastom im Retroperitoneum diagnostiziert wurde, 14 Jahre nachdem er sich einer komplexen Therapie zur Behandlung eines bilateralen Wilms-Tumors unterzogen hatte. Schlussfolgerung: Die Entwicklung eines extrarenalen Tumors 14 Jahre nach Abschluss einer komplexen Behandlung für bilaterale Nephroblastome hängt ursächlich mit dem Fortbestehen von Metanephrosgewebe außerhalb der Niere zusammen.

Key words

Extrarenal Wilms tumour - children

Mots-clés

Tumeur extrarénale - enfants

Palabras clave

Tumor de Wilms extrarrenal - niño

Schlüsselwörter

Extrarenaler Wilms-Tumor - Kinder

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