Dystonien

Zusammenfassung

Als Dystonien werden eine Gruppe von hyperkinetischen Bewegungsstörungen bezeichnet, die durch die repetitive, unwillkürliche Aktivierung von Muskeln entstehen und meist zu drehenden Bewegungen oder der Einnahme unnatürlicher Haltungen führen. Ätiologisch werden primäre Dystonien von sekundären Dystonien unterschieden. Bei primären Dystonien stellt die Dystonie neben einem möglichen Tremor das einzige Symptom dar, bei sekundären Dystonien finden sich meist anderweitige neurologische Zeichen und es liegt in der Regel eine metabolische oder strukturelle Störung zu Grunde. Bei Dystonien des Erwachsenenalters lassen sich laborchemisch, bildgebend oder molekulargenetisch nur selten eindeutige und behandelbare Ursachen identifizieren. In den meisten Fällen ist die Therapie daher symptomatisch. Bei generalisierten Formen kommt meist eine medikamentöse, in ausgewählten Fällen auch eine operative Therapie in Betracht. Fokale Dystonien werden in der Regel am erfolgreichsten mit der lokalen Infiltration mit Botulinumtoxin A oder B behandelt. Wichtig ist, einzelne Sonderformen wie die Dopa-responsive Dystonie oder paroxysmale Dystonien, zu erkennen, da hier die Möglichkeit einer sehr erfolgreichen medikamentösen Behandlung besteht.

Summary

The term dystonia refers to a group of hyperkinetic movement disorders that are characterized by repetitive, involuntary movements of specific muscle groups. Frequently dystonia is associated with twisting movements of the trunk and abnormal postures. The etiology of dystonias is extremely heterogeneous. In primary dystonias, which may present either as sproradic or hereditary disorders, dystonia and possibly tremor are the only clinical signs of the disorder. Most importantly, in primary dystonias, there are no signs of neurodegeneration. As opposed to primary dystonias, secondary dystonias are associated with additional clinical signs such as rigidity, myoclonia or ataxia. In secondary dystonias, imaging and laboratory studies may reveal underlying structural or metabolic deficits. Late-onset dystonia presenting in adulthood only rarely can be traced down to a treatable underlying disorder. In most cases of adult-onset dystonia treatment, therefore, is symtomatic. In generalized types of dystonia, medical treatment with L-dopa or anticholinergics is warranted. Focal dystonia in most cases is best treated by local injection of botulinum toxin A or B. Only in selected cases surgical treatment is an option. It is very important, however, to identify types of dystonia that show dramatic responses to medical treatment such as Dopa-responsive dystonia or paroxysmal dystonia.

KeyWords:

Dystonia - classification - therapy

Literatur

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