Extrathorakale Lungensequestration als Differenzialdiagnose paravertebraler Raumforderungen beim Neugeborenen

Zusammenfassung

Hintergrund: Im Rahmen der pränatalen Ultraschalldiagnostik werden paravertebrale Raumforderungen des Feten diagnostiziert. Differenzialdiagnostisch kommen am häufigsten Neuroblastome, Nebennierenblutungen, Schwannome und Keimzelltumoren infrage. Fallbericht: Wir berichten über ein reifes männliches Neugeborenes, bei welchem pränatal in der 23. + 3. SSW sonographisch eine echoreiche Raumforderung paravertebral links diagnostiziert wurde. Nach Geburt erfolgte bei Verdacht auf ein Neuroblastom die Verlegung in die Kinderklinik. Neuroblastom-typische Tumormarker wie Homovanillinsäure sowie Vanillinmandelsäure lagen im Normbereich, die NSE war leicht erhöht (19,9 µg/l). Die MRT sowie die Sonographie des Abdomens bestätigten einen 3,2 × 2,2 × 1,6 cm großen glatt berandeten Tumor links paravertebral in Höhe von T10-T12. Zur Diagnosesicherung wurde eine offene Biopsie veranlasst, bei welcher der unterhalb des Zwerchfells gelegene Tumor subtotal reseziert werden konnte. Die histopathologische Aufarbeitung zeigte eine extralobäre Lungensequestration. Operation sowie postoperativer Verlauf waren ohne Komplikationen. Schlussfolgerung: Bei der extralobären Lungensequestration handelt es sich um eine seltene kongenitale Anomalie, die meist ohne Krankheitswert ist. Eine eindeutige Unterscheidung zwischen einem Tumor und einer Lungensequestration ist präoperativ trotz hochauflösender Bildgebung nicht möglich. Daher sollte zur Diagnosestellung bei unklaren paravertebralen Raumforderungen stets eine Biopsie erfolgen.

Abstract

Background: Paravertebral masses of the fetus are often detected during routine prenatal ultrasonography. The most common differential diagnoses of these tumors are neuroblastoma, adrenal hemorrhage, schwannoma and germ cell tumors. Case report: We report on a mature male newborn, who was diagnosed antenatally at 23 + 3 weeks of gestation with a tumor in the left paravertebral region. After birth the child was transferred to a neonatal unit. Tumor markers like urinary catecholamines were within normal limits, neuron-specific enolase was slightly elevated. MRI as well as ultrasonography confirmed a 3.2 × 2.2 × 1.6 cm large smoothed edged tumor in the left paravertebral region at the level of T10-T12. An open biopsy was performed, and the tumor which was located below the diaphragma was subtotally resected. Histopathology showed an extralobar pulmonary sequestration. Surgery as well as postoperative course was uneventful. Conclusions: Extralobar pulmonary sequestrations represent rare congenital anomalies, which are usually asymptomatic. Clear differentiation between tumor and pulmonary sequestration is seldom possible despite high resolution imaging studies. Hence, a biopsy procedure should be done for diagnosis of paravertebral masses.

Schlüsselwörter

Lungensequestration - Neuroblastom - Neugeborenes

Key words

Pulmonary sequestration - neuroblastoma - neonate

Literatur

• 1 Brodeur G M. Neuroblastoma: biological insights into a clinical enigma.  Nat Rev Cancer. 2003;  3 203-216
• 2 Carpentieri D F, Guttenberg M, Quinn T M, Adzick N S. Subdiaphragmatic pulmonary sequestration: A case report with review of the literature.  J Perinat. 2000;  20 60-62
• 3 Curros F, Brunelle F. Prenatal thoracoabdominal tumor mimicking pulmonary sequestration: a diagnosis dilemma.  Eur Radiol. 2001;  11 167-170
• 4 Curtis M R, Mooney D P, Vaccaro T J, Williams J C, Cendron M, Shorter N A, Sargent S K. Prenatal ultrasound characterization of the suprarenal mass: distinction between neuroblastoma and subdiaphragmatic extralobar pulmonary sequestration.  J Ultrasound Med. 1997;  16 75-83
• 5 Deutsches Kinderkrebsregister Mainz .Jahresbericht 2003. 
• 6 Ikeda H, Iehara T, Tsuchida Y, Kaneko M, Hata J, Naito H, Iwafuchi M, Ohnuma N, Mugishima H, Toyoda Y, Hamazaki M, Mimaya J, Kondo S, Kawa K, Okada A, Hiyama E, Suita S, Takamatsu H. Experience with international neuroblastoma staging system and pathology classification.  Br J Cancer. 2002;  86 1110-1116
• 7 Laberge J M, Bratu I, Flageole H. The management of asymptomatic congenital lung malformations.  Paediatr Respir Rev. 2004;  5 (Suppl A) S 305-S 312
• 8 Manson D E, Daneman A. Pitfalls in the sonographic diagnosis of juxtadiaphragmatic pulmonary sequestrations.  Pediatr Radiol. 2001;  31 260-264
• 9 Moore S W, Satge D, Sasco A J, Zimmermann A, Plaschkes J. The epidemiology of neonatal tumours. Report of an international working group.  Pediatr Surg Int. 2003;  19 509-519
• 10 Okazaki T, Kohno S, Mimaya J, Hasegawa S, Urushihara N, Yoshida A, Kawano S, Kusafuka J, Horikoshi Y, Takashima Y, Aoki K, Hamazaki M. Neuroblastoma detected by mass screening: the Tumor Board's role in its treatment.  Pediatr Surg Int. 2004;  20 27-32
• 11 Pumberger W, Moroder W, Wiesbauer P. Intraabdominal extralobar pulmonary sequestration exhibiting cystic adenomatoid malformation: prenatal diagnosis and charakterization of a left suprarenal mass in the newborn.  Abdom Imaging. 2001;  26 28-31
• 12 Sauvat F, Sarnacki S, Brisse H, Medioni J, Rubie H, Aigrain Y, Gauthier F, Audry G, Helardot P, Landais P, Michon J, Hartmann O, Nihoul-Fekete C. Outcome of suprarenal localized masses diagnosed during the perinatal period: a retrospective multicenter study.  Cancer. 2002;  94 2474-2480
• 13 Savic B, Birtel F J, Tholer W, Funke H D, Knoche R. Lung sequestration: report of seven cases and review of 540 published cases.  Thorax. 1997;  34 96-101
• 14 Vodicka J, Spidlen V, Tauchman A, Chudacek Z, Ferda J, Mukensnabl P. Intralobäre Lungensequestration.  Zentralbl Chir. 2003;  128 977-980
• 15 Schweinitz D von, Hero B, Berthold F. The impact of surgical radicality on outcome in childhood neuroblastoma.  Eur J Pediatr Surg. 2002;  12 402-409