Das posturale Tachykardiesyndrom (POTS)

Zusammenfassung

Das posturale Tachykardiesyndrom wurde erstmals von Da Costa vor über 100 Jahren beschrieben. Dieses Syndrom wird derzeit in der Literatur als eine heterogene Gruppe mit ähnlichen klinischen Symptomen beschrieben. Allen Patienten gemeinsam ist ein exzessiver Herzfrequenzanstieg nach Lagewechsel vom Liegen zum Sitzen und/oder Stehen, mit nur geringem oder keinem Blutdruckabfall. Fälle von Blutdruckabfall und Synkopen sind beschrieben. Über die Prävalenz und Inzidenz des POTS ist wenig bekannt. Man geht davon aus, dass bei Patienten mit Symptomen eines POTS bis vor einigen Jahren häufig eine psychosomatische Störung diagnostiziert wurde. Erst in den letzten Jahren wurden durch die Verbreitung der Kipptischuntersuchung zunehmend orthostatische Intoleranzsyndrome erkannt. Wir haben in unserem Kipptischlabor in einem Zeitraum von 18 Monaten 115 Patienten mit der Zuweisungsdiagnose „unklare Synkopen” untersucht. Die Kriterien eines POTS wurden bei 15 Patienten erfüllt. Prinzipiell werden eine primäre Form mit zwei Subtypen und eine sekundäre Form unterschieden. Die Diagnose erfordert eine ausführliche Anamnese und im Weiteren eine Kipptischuntersuchung. Therapeutisch werden sowohl konservative als auch medikamentöse Maßnahmen eingesetzt. Über die Lebenserwartung dieser Patienten gibt es derzeit in der Literatur keine Angaben. Patienten mit einem POTS haben jedoch eine deutlich eingeschränkte Lebensqualität, vor allem im physischen und sozialen Bereich. Dies unterstreicht die Notwendigkeit einer ausführlichen Anamnese und Diagnostik bei „scheinbar” unauffälligen Patienten mit orthostatischen Beschwerden.

Abstract

The postural tachycardia syndrome was firstly described by Da Costa 100 years ago. It is characterized by an excessive rise of standing heart rate without postural blood pressure drop. Cases with syncope were described. There are no clear data about the incidence and prevalence of POTS. Until a few years ago many patients with POTS have been diagnosed as a psychosomatic disorder. Examination with the tilt table gave the possibility to recognize more orthostatic intolerance syndromes including the POTS. In our autonomic laboratory 115 patients with unclear syncope have been examined so far. 15 patients fulfilled the criteria of POTS. In the literature a primary form of POTS with two subtypes and a secondary form have been described. Its aetiology is poorly understood, however, if treated appropriately, this often results in improvement of otherwise markedly impaired quality of life. The diagnosis includes detailed history and further a tilt table testing. The therapeutic approach includes physical training and medication as well. Recognition of POTS is essential in the differential diagnosis of orthostatic dysregulation and the clinical suspicion of POTS can be substantiated by tilt table testing in most instances.

Literatur

• 1 Costa J M Da. On irritable heart; a clinical study of a form of functional cardiac disorder and its consequences.  Am J Med. 1871;  61 17-52
• 2 Lewis T. The Soldiers Heart and the Effort Syndrome. London; Shaw & Sons 1919
• 3 Streeten David H P. Orthostatic intolerance. A historical introduction to the pathophysiological mechanism.  Am J Med Sci. 1999;  317 78-87
• 4 Holmgren A. et al . Low physical work capacity in suspected heart cases due to inadequate adjustment of peripheral blood flow (vasoregulatory asthenia).  Acta Med Scand. 1957;  158 413-415
• 5 Rosen S G, Creyer P E. Postural tachycardia syndrome.  Am J Med. 1982;  72 847-850
• 6 Fouad F M, Tadena-Thome L, Bravo E L. et al . Idiopathic hypovolemia.  Ann Intern Med. 1986;  104 298-303
• 7 Grubb B P. Neurocardiogenic syncope. In: Grubb BP, Olshansky B (eds) Syncope: Mechanism and Management. Armonk, NY; Futura Press 1998: 73-106
• 8 Smith M L, Carlson M D, Thomas M D. Reflex control of the heart rate and circulation: Implictions for cardiovascular electrophysiology.  J Cardiovasc Electrophysiol. 1991;  2 441-449
• 9 Wieling W, Leshout J. Maintenance of postural normotension in humans. In: Low P (ed) Clinical Autonomic Disorders. Boston; Little Brown Co 1993: 69-73
• 10 Braune S, Auer A, Schulte-Monting J. et al . Cardiovascular parameters: sensitivity to detect autonomic dysfunction and influence of age and sex in normal subjects.  Clin Auton Res. 1996;  6 3-15
• 11 Grubb B P. The postural tachycardia syndrome: a brief review of etiology, diagnosis and treatment.  Hellenic J Cardiol. 2002;  43 47-52
• 12 Sandroni P, Opfer-Gehrking T L, Benarroch E E. et al . Certain cardiovascular indices predict syncope in the postural tachycardia syndrome.  Clin Auton Res. 1996;  6 225-231
• 13 Kanjwal Y, Kosinski D, Grubb B P. The postural orthostatic tachycardia syndrome: definitions, diagnosis and management.  PACE. 2003;  26 1747-1757
• 14 Low P A, Schondorf R, Rummans T A. Why do patients have orthostatic symptoms in POTS?.  Clin Auton Res. 2001;  11 223-224
• 15 Jacob G, Biaggioni I. Idiopathic orthostatic intolerance and postural tachycardia syndromes.  Am J Med Sci. 1999;  317 88-101
• 16 Robertson D. The epidemic of orthostatic tachycardia and orthostatic intolerance.  Am J Med Sci. 1999;  317 75-77
• 17 Jacob G, Ertl A C, Costa F. et al . The neuropathic postural tachycardia syndrome.  N Engl J Med. 2000;  343 1008-1014
• 18 Stewart J M. Pooling in chronic orthostatic intolerance arterial but not venous compliance defects.  Circulation. 2002;  105 2274-2281
• 19 Grubb B P, Kosinski D, Boehm K. et al . The postural orthostatic tachycardia syndrome: a neurocardiogenic variant identified during head upright tilt table testing.  PACE. 1997;  20 2205-2212
• 20 Low P, Schondorf R, Novak V. et al .Postural tachycardia syndrome. In: Low P (ed) Clinical Autonomic Disorders, 2^nd ed. Philadelphia, PA; Lippincot Raven Publisher 1997: 681-697
• 21 Vernino S, Low P A, Fealey R D. et al . Autoantibodies to ganglionic acetylcholine receptors in autoimmune autonomic neuropathies.  N Engl J Med. 2000;  12 847-855
• 22 Shannon J R, Flattem N L, Jordan J. et al . Orthostatic intolerance and tachycardia associated with norepinephrine-transporter deficiency.  N Engl J Med. 2000;  8 541-549
• 23 Jacob G, Shannon J, Costa F. et al . Abnormal norepinephrine clearance and adrenergic receptor sensitivity in idiopathic orthostatic intolerance.  Circulation. 1999;  99 1706-1712
• 24 Polinsky R J, Kopin I J, Ebert M H. et al . Pharmacological distinction of different orthostatic hypotension syndromes.  Neurology. 1981;  31 1-7
• 25 Ivancsits S, Heider A, Rüdiger H W. et al . Orthostatic intolerance is not necessarily related to a specific mutation (Ala457Pro) in the human norepinephrin transporter gene.  Am J Med Sci. 2003;  325 63-65
• 26 Yael G, Menahem N, Rodney G. et al . Dysautonomia in the joint hypermobility syndrome.  Am J Med. 2003;  115 33-40
• 27 Mathias C J. Autonomic diseases: Clinical features and laboratory evaluation.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2003;  74 (Supp III) iii31-iii41
• 28 Mathias C J, Bannister R. Investigation of autonomic disorders. In: Mathias CJ, Bannister R (eds) Autonomic Failure. A Textbook of Clinical Disorders of the Autonomic Nervous System, 4^th ed. Oxford; Oxford University Press 1999: 169-195
• 29 Mathias C J, Young T M. Water drinking in the management of orthostatic intolerance due to orthostatic hypotension, vasovagal syncope and the postural tachycardia syndrome.  European Journal of neurology. 2004;  11 613-619
• 30 Shannon J R, Diedrich A, Biaggioni I. et al . Water drinking as a treatment for orthostatic syndromes.  Am J Med. 2002;  112 355-360
• 31 Vincent S, Robertson D. Neuropathic postural tachycardia syndrome, hyperadrenergic postural tachycardia syndrome. In: Robertson D (ed) Primer on the Autonomic Nervous System, 2^th ed. San Diego; Elsevier Academic Press 2004: 344-345
• 32 Benrud-Larson L M, Dewar M S, Sandroni P. et al . Quality of life in patients with postural tachycardia syndrome.  Mayo Clin Proc. 2002;  77 531-537