Prenatal Evaluation of an Extremely Rare and Bizarre Case of Cephalothoracopagus Monosymmetros Janiceps Twins

Zusammenfassung

Es wird ein sehr seltener Fall eineiiger Zwillinge vorgestellt. Die Diagnose von Cephalothoracopagus-Zwillingen wurde in der 18. Schwangerschaftswoche durch Ultraschalluntersuchung gestellt. Das Szintigramm zeigte eine eineiige Zwillingsschwangerschaft mit nur einem Fruchtwassersack. Die Feten hatten einen gemeinsamen Kopf mit nur einem Gesicht, einen Brustkorb mit zwei Herzen, zwei getrennte Becken mit vier Nieren, zwei Blasen und acht normale Glieder. Die innere Schädelstruktur wies zwei Gehirnhemisphären mit zwei normalen lateralen Hirnkammern im Supratentorium auf, während die hintere Schädelgrube doppelt vorhanden war mit insgesamt vier Kleinhirnhemisphären. Die eineiigen Zwillinge hatten eine verschmolzene Nabelschnur mit fünf Gefäßen und bei einem der Zwillinge wurde ein Herzfehler festgestellt. Die Schwangerschaft wurde abgebrochen und eine anschließende Autopsie der Zwillinge bestätigte alle mit Ultraschall gefundenen Befunde. Dieser Fall stellt einen der seltensten Fälle von Cephalothoracopagus-Zwillingen dar: Janiceps monosymmetros syncephalus mit einem einzigen, normalen Gesicht.

Abstract

A very uncommon and bizarre case of conjoined twins is presented. Diagnosis of cephalothoracopagus twins was made prenatally at 18 weeks' gestation by ultrasound examination. This scan demonstrated a monochorionic, monoamniotic twin pregnancy with a single fetal head with one face, a single thorax with two hearts, two separate pelvises with four kidneys and two bladders, and eight normal limbs. Intracranial structure demonstrated two cerebral hemispheres with two normal lateral ventricles in the supratentorial compartment, whereas there was a double posterior cranial fossa with four cerebellar hemispheres. The conjoined twins had fused umbilical cords with five vessels and a cardiac malformation in one of the twins was reported. Termination of pregnancy was then carried out and necroscopic examination confirmed all ultrasonographic findings. This case documents one of the most rare cases of cephalothoracopagus twins, the janiceps monosymmetros syncephalus with a single normal face.

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