Surgical Complications in the Treatment of Wilms' Tumor

Abstract

We present our data on the treatment of Wilms' Tumor (WT) with an emphasis on both the positive effect and the adverse effect of preoperative chemotherapy with regard to surgical intervention. From 1980 to 2000 70 children were treated. 57 % received preoperative chemotherapy (ChTx) and 43 % were operated on primarily. 75 % of the tumors responded to ChTx with significant shrinkage of the size. After preoperative ChTx 54 % of the cases were regrouped as stage I, whereas after primary operation 46 % of the patients were grouped as stage I, thus indicating a downstaging with preoperative ChTx. In 8 % of the patients with preoperative chemotherapy intraoperative complications occurred with a rupture of the tumor in 1 case. In contrast, there were intraoperative complications in 25 % of the patients with a primary operation with rupture of the tumor in 3 cases. 1 child (1.5 %) was treated with chemotherapy who did not have a Wilms' tumor but a benign nephroma (CMN). 3 cases had a clear cell sarcoma (CCSK) and in one case histology revealed a rhabdoid tumor (MRTK). In one case of CCSK only histology of the metastases disclosed the correct diagnosis. The rate of postoperative complications such as ileus was the same for both groups. Irrespective of the known adverse effects such as changing tumor histology, which may affect the correct staging, and the remaining risk of an initial inadequate treatment, our data show that the regimen of preoperative chemotherapy as proposed by the SIOP study should not be abandoned. However, the relatively small number of our patients does not allow a significant statement to be made but confirms the results of past SIOP studies.

Résumé

Nous présentons nos remarques concernant le traitement de la tumeur de Wilms (WT) avec une particulière attention sur les effets secondaires de la chimiothérapie préopératoire et de son implication sur le geste chirurgical. De 1980 à 2000, 70 enfants ont été traités. 57 % recevaient une chimiothérapie préopératoire (ChTx) et 43 % étaient opérés de première intention. 75 % des tumeurs répondaient à ChTx avec une diminution significative de la taille. Après ChTx préopératoire, 54 % des cas étaient au stade I alors que après la chirurgie première 46 % des patients étaient de stade I indiquant une diminution du stade après ChTx préopératoire. Chez 8 % des patients avec une chimiothérapie préopératoire, nous avons des complications per-opératoires avec 1 cas de rupture tumorale. Par ailleurs, chez 25 % des patients avec une intervention chirurgicale première survenait une rupture de la tumeur dans 3 cas. 1 enfant (1,5 %) était traité avec une chimiothérapie qui n'était pas une tumeur de Wilms mains un néphrome bénin (CMN). 3 cas avaient un sarcome à cellules claires (CCSK) et dans un cas l'histologie révélait une tumeur rhabdoïde (MRTK). Dans un cas de CCSK, seule l'histologie des métastases a permis un diagnostic correct. Le taux de complications postopératoires telles qu'un iléus était égal dans les deux groupes. Compte tenu des effets adverses tels que erreur sur l'histologie, staging correct et risque opératoire d'un mauvais traitement initial, nos data montrent que la chimiothérapie préopératoire en rapport avec l'étude SIOP ne doit pas être abandonnée. Néanmoins, notre petit nombre de patients ne permet pas une étude statistique et confirme les résultats de l'étude de la SIOP.

Resumen

Presentamos nuestra experiencia en el tratamiento del Tumor de Wilms (WT) destacando los efectos adversos de la quimioterapia preoperatoria sobre la intervención quirúrgica. Entre 1980 y 2000 tratamos 70 niños con este tumor de los que 57 % recibieron quimioterapia preoperatoria (ChTx) y 43 % fueron operados primariamente. 75 % de los tumores respondieron a la ChTx con disminución significativa del tamaño. Tras la ChTx preoperatoria el 54 % de los casos se agruparon como estadio 1 mientras que en el grupo de operación primaria el 46 % estaban en ese estadio indicando que la quimioterapia baja el estadio preoperatorio. En 8 % de los pacientes con quimioterapia preoperatoria tuvimos complicaciones intraoperatorias con una ruptura del tumor. En contraste, el 25 % de los pacientes con operación primaria tuvieron complicaciones intraoperatorias como ruptura del tumor en 3 casos. Un niño se trató con ChTx con un diagnóstico equivocado pues era un nefroma benigno (1,5 %). Tres tenían un sarcoma de células claras (CCSK) y en otro la histología reveló un tumor rabdoide (MRTK) respectivamente. En un caso de CCSK el diagnóstico correcto se hizo sobre la histología de las metástasis. La tasa de complicaciones postoperatorias como ileo fue semejante en ambos grupos. Independientemente de los efectos adversos conocidos tales como el cambio de histología del tumor, inadecuado estadiaje y riesgo de un tratamiento inicial inadecuado nuestros datos muestran que el régimen de quimioterapia preoperatoria siguiendo a la SIOP no debe ser abandonado. Sin embargo nuestro relativamente pequeño número de pacientes no permite hacer estas afirmaciones aunque confirma los resultados de la SIOP.

Zusammenfassung

Es werden unsere Daten zur Therapie des Wilms Tumors (WT) dargestellt. Hierbei werden der Nutzen wie auch mögliche Risiken der präoperativen Chemotherapie (ChTx) insbesondere im Hinblick auf die intra- und postoperativen Komplikationen besonders beleuchtet. 70 Kinder wurden in den Jahren 1980 bis 2000 behandelt. 57 % der Kinder erhielten eine präoperative ChTx, 43 % der Kinder wurden primär operiert. 75 % der Tumoren reagierten auf die ChTx mit signifikanter Größenabnahme. Nach präoperativer ChTx konnten 54 % der Kinder in das Stadium I eingestuft werden, wohingegen dies nach primärer Operation nur in 46 % der Kinder möglich war. Bei den Patienten mit präoperativer ChTx kam es in 8 % zu intraoperativen Komplikationen mit einer Tumorruptur in einem Fall. Im Gegensatz hierzu kam es in 25 % der primären Operationen zu intraoperativen Komplikationen mit 3 Fällen einer Tumorruptur. Ein Kind (1,5 %) mit einem gutartigen Tumor (kongenitales zystisches Nephrom [CMN]) wurde unnötigerweise chemotherapeutisch behandelt. In 3 Fällen ergab die Histologie ein Klarzell-Sarkom (CCSK) und in einem Fall einen Rhabdoidtumor (MRTK). Bei einem CCSK wurde die korrekte Diagnose erst durch die Histologie entfernter Metastasen gestellt. Die Rate der postoperativen Komplikationen wie z. B. Ileus war in beiden Gruppen gleich. Trotz der bekannten negativen Effekte präoperativer Chemotherapie, wie z. B. Änderung der ursprünglichen Tumorhistologie und damit Beeinflussung der Stadieneinteilung sowie ein verbleibendes Restrisiko initial falscher oder nicht notwendiger chemotherapeutischer Behandlung, zeigen die Daten unserer Behandlung des WT, dass das Behandlungsschema nach der SIOP-Studie mit präoperativer ChTx nicht verlassen werden sollte. Sicherlich erlaubt unsere relativ kleine Patientenzahl nicht, eine generelle Empfehlung auszusprechen, bestätigt aber die Ergebnisse der letzten SIOP-Studien.

Key words

Wilms' tumor - therapy - complications - children - prognosis

Mots-clés

Tumeur de Wilms - thérapie - complications - enfants - pronostic

Palabras clave

Tumor de Wilms - tratamiento - complicaciones - niño - pronóstico

Schlüsselwörter

Wilms Tumor - Therapie - Komplikationen - Kinder - Prognose

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