Clinical Characteristics and the Prognosis of Rhabdomyosarcoma - A Report from the Study Group for Pediatric Solid Malignant Tumors in the Kyushu Area, Japan

Abstract

Aim: There have been no nationwide group studies for patients with rhabdomyosarcoma in Japan. This study aims to assess the actual state of treatments and their outcome. Patients and Methods: From 1982 to 1996, 79 rhabdomyosarcomas were registered by the Study Group for Pediatric Solid Malignant Tumors in the Kyushu Area. The prognostic factors and treatments were assessed based on the 5-year survival rate. The staging was done according to the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS) Clinical Grouping Classification. Results: The 5-year survival rate for all patients was 39.1 %. The survival rates for each factor were as follows, according to 1) group; 77.8 % for Group I, 51.9 % for Group II, 33.7 % for Group III, and 20.2 % for Group IV; 2) primary site: 56.3 % for the head and neck, 43.8 % for the parameningeal region, 12.5 % for the extremity, 58.3 % for the genitourinary region, and 30.5 % for the others; 3) histology: 35.8 % for the embryonal type, 36.8 % for the alveolar type. Conclusions: Altogether, the outcome of this study was poor. To improve outcomes, a new nationwide group study for rhabdomyosarcoma, which we belong to, has just started in Japan.

Résumé

But: Il n'y a aucune étude nationale pour les patients avec un rhabdomyosarcome au Japon. Le but de cette étude est d'analyser l'état actuel du traitement et du devenir de ces rhabdomyosarcomes. Patients et Méthodes: De 1982 à 1996, 79 rhabdomyosarcomes étaient enregistrés par ce groupe d'étude pour les tumeurs solides malignes dans la zone de Kyushu. Les facteurs pronostiques et les traitements étaient analysés, basés sur la survie à 5 ans. Le staging était fait en accord avec la classification du groupe rhabdomyosarcome (IRS). Résultats: La survie à 5 ans pour tous les patients était de 39,1 %. Le taux de survie pour chaque facteur était le suivant: 1) rapport avec le groupe: 77,8 % pour le groupe I, 51,9 % pour le groupe II, 33,7 % pour le groupe III et 20,2 % pour le groupe IV; 2) en fonction de la localisation initiale: 56,3 % pour tête et cou, 43,8 % pour le tronc, 12,5 % pour les extrémités, 58,3 % pour le pelvis et la localisation génito-urinaire et 30,5 % pour les autres; 3) histologie: 35,8 % étaient de type embryonnaire, 36,8 % étaient de type alvéolaire. Conclusion: Quoique le devenir de cette étude soit médiocre, pour améliorer le devenir, une nouvelle étude nationale pour le rhabdomyosarcome doit être réalisée au Japon.

Resumen

Objetivo: No hay estudios cooperativos nacionales para pacientes con rabdomiosarcoma en Japón. Este estudio trata de evaluar el estado actual del tratamiento y los resultados en este tumor. Pacientes y Métodos: Entre 1982 y 1996 se registraron 79 rabdomiosarcomas por el grupo de estudio para tumores sólidos malignos pediátricos en el área de Kyushu. Los factores pronósticos y los tratamientos se evaluaron basándose en la tasa de sobrevivencia a los 5 años. El estadiaje se hizo de acuerdo con el sistema IRS. Resultados: La tasa global de sobrevivencia a 5 años fue de 39,1 %. Según el grupo esta tasa fue de 77,8 % para el grupo 1, 51,9 % para el grupo 2, 33,7 % para el grupo 3 y 20,2 % para el grupo 4. Según la localización, las tasas fueron 56,3 % para la cabeza y cuello, 43,8 % para el tronco, 12,5 % para las extremidades, 58,3 % para el aparato geniturinario y la pelvis y 30,5 % para los demás. Según la histología las tasas fueron 35,8 % para el tipo embrionario, 36,8 % para el alveolar. Conclusiones: En conjunto, el resultado de este estudio es descorazonador. Para mejorar los resultados hace falta un estudio nacional que se está planificando actualmente en japón.

Zusammenfassung

Die vorliegende Untersuchung zeigt eine japanische Studie des Kyushu-Distriktes in Japan über die aktuelle Behandlung und insbesondere den Verlauf und die Prognose des Rhabdomyosarkoms. Patienten und Methodik: Zwischen 1982 und 1996 wurden 79 Rhabdomyosarkome in der Studie für maligne Erkrankungen im Kyushu-Distrikt registriert. Die prognostischen Faktoren und die Behandlung wurde im Hinblick auf eine Fünf-Jahres-Überlebensrate analysiert. Das Staging erfolgte entsprechend den Richtlinien der internationalen Rhabdomyosarkomstudie (IRS). Ergebnisse: Die Fünf-Jahres-Überlebensrate für alle Patienten betrug 39,1 %. Die einzelnen hierbei wichtigen Faktoren ergaben folgende Ergebnisse: 1. entsprechend der Gruppeneinteilung 77,8 % Überlebensrate für Gruppe I, 51,9 % für Gruppe II, 33,7 % für Gruppe III und 20,2 % für Gruppe IV. 2. Hinsichtlich der Lokalisation ergab sich eine Überlebensrate von 56,3 % für den Bereich Kopf und Hals, 43,8 % für den Stamm, 12,5 % für die Extremitäten, 58,3 % für das Retroperitoneum und Mediastinum, 30,5 % für den Genital- und Harntrakt sowie das Becken, 0 % für andere Lokalisationen. 3. Im Hinblick auf die Histologie ergab sich eine Überlebensrate von 35,8 % für den embryonalen Typ, 36,8 % für den alveolären Typ. Schlussfolgerungen: Insgesamt war die Prognose für die Patienten mit Rhabdomyosarkom in dieser Studie schlecht. Um sie zu verbessern, ist eine japanweite Studie der Rhabdomyosarkombehandlung notwendig und im Augenblick für Japan in Planung.

Key words

Rhabdomyosarcoma - prognosis - pediatric oncology

Mots-clés

Rhabdomyosarcome - pronostic - oncologie pédiatrique

Palabras clave

Rabdomiosarcoma - pronóstico - oncología pediátrica

Schlüsselwörter

Rhabdomyosarkom - Prognose - pädiatrische Onkologie - Überlebensrate

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