Recurrent Mesenchymal Hamartoma Associated with 19q Translocation. A Call for More Radical Surgical Resection

Abstract

Hepatic mesenchymal hamartoma is a rare benign tumour in children. It is often large and centrally located in the liver at diagnosis, making surgical resection difficult; thus non-radical resection has been proposed in the past as acceptable management. However, a literature survey and a case with recurrence associated with cytogenetic anomalies suggest that radical liver surgery (resection with a margin of normal liver parenchyma, as for malignant tumour) should be recommended for mesenchymal hamartoma.

Résumé

L'hamartome mésenchymateux du foie est une tumeur bénigne rare de l'enfant. La résection peut être difficile en raison de sa taille et de sa position habituellement centrale dans le foie, et leur traitement par résection subtotale a été proposé de par le passé. Néanmoins, la présence d'anomalies cytogénétiques dans certains cas, et la possibilité de récurrence ou de transformation tumorale, doit encourager le chirurgien à considérer une chirurgie radicale dans tous les cas.

Resumen

El hamartoma mesenquimal hepático es un tumor benigno raro en niños. A menudo es grande y central lo que hace difícil la resección quirúrgica. Por este motivo se han propuesto en el pasado resecciones no radicales como opciones aceptables. Sin embargo, una revisión de la literatura y un caso de recidiva asociado con anomalías citogenéticas sugiere que el tratamiento recomendable es la extirpación radical con un margen de parénquima libre como en los tumores mailgnos.

Zusammenfassung

Ein mesenchymales Hamartom ist ein seltener Tumor bei Kindern. Bei Diagnosestellung ist es oft bereits sehr groß und zentral in der Leber lokalisiert, was die chirurgische Resektion erschwert; so wurde bisher die nichtradikale Resektion als geeignete Therapie angesehen. Eine Literaturübersicht und ein Fall mit Wiederauftreten des Tumors, verbunden mit zytogenetischen Anomalien, bringt uns zu dem Schluss, dass radikale Leberchirurgie (Resektion im gesunden Lebergewebe, wie für maligne Tumore) bei mesenchymalen Hamartomen vorzuziehen ist.

Key words

Liver tumour - mesenchymal hamartoma - cytogenetics - 19q translocation

Mots-clés

Tumeur hépatique - hamartome mésenchymateux - analyse cytogénétique - translocation 19q

Palabras clave

Tumor hepático - hamartoma mesenquimal - citogenética - translocación 19q

Schlüsselwörter

Lebertumor - mesenchymales Hamartom - Zytogenese - 19q Translokation

References

• 1 Begueret H, Trouette H, Vielh P. et al . Hepatic undifferentiated embryonal sarcoma: malignant evolution of mesenchymal hamartoma? Study of one case with immunohistochemical and flow cytometric emphasis.  J Hepatol. 2001;  34 178-179
• 2 Bove K E, Blough R I, Soukup S. Third report of t (19q) (13.4) in mesenchymal hamartoma of liver with comments on link to embryonal sarcoma.  Pediatr Dev Pathol. 1998;  1 438-442
• 3 Corbally M, Spitz L. Malignant potential of mesenchymal hamartoma. An unrecognized risk.  Pediatr Surg Int. 1992;  7 321-322
• 4 de Chadarevian J P, Pawei B R, Faeber E N. et al . Undifferentiated (embryonal) sarcoma arising in conjuction with mesenchymal hamartoma of the liver.  Mod Pathol. 1994;  7 490-494
• 5 Edmonson H A. Differential diagnosis of tumors and tumor-like lesions of liver in infancy and childhood.  Am J Dis Child. 1956;  91 168-186
• 6 Ito H, Kishikawa T, Toda T. et al . Hepatic mesenchymal hamartoma of an infant.  J Pediatr Surg. 1984;  19 315-317
• 7 Lauwer Y G, Grant L D, Donnelly W H. et al . Hepatic undifferentiated (embryonal) sarcoma arising in a mesenchymal hamartoma.  Am J Surg Pathol. 1997;  21 1248-1254
• 8 Lennington W J, Gray Jr G F, Page D L. Mesenchymal hamartoma of liver: a regional ischemic lesion of a sequestrated lobe.  Am J Dis Child. 1993;  147 193-196
• 9 Mascarello J T, Krous H F. Second report of a translocation involving 19q13.4 in a mesenchymal hamartoma in liver.  Cancer Genet Cytogenet. 1992;  58 141-142
• 10 Murray J D, Ricketts R R. Mesenchymal hamartoma of the liver.  Am J Surg. 1998;  64 1097-1103
• 11 O'Sullivan M J, Swanson P E, Knoll J, Tobadoa E M, Dehner L P. Undifferentiated embryonal sarcoma with unusual features arising within mesenchymal hamartoma of the liver. Report of a case and review of the literature.  Pediatr Dev Pathol. 2001;  4 482-489
• 12 Otal T M, Hendricks J B, Pharis P, Donnelly W H. Mesenchymal hamartoma of the liver.  Cancer. 1994;  74 1237-1242
• 13 Ramanujam T M, Ramesh J C, Goh D W. et al . Malignant transformation of mesenchymal hamartoma of the liver. Case report and review of literature.  J Pediatr Surg. 1999;  34 1684-1686
• 14 Speleman F, de Telder V, de Potter K R. et al . Cytogenetic analysis of a mesenchymal hamartoma of the liver.  Cancer Genet Cytogenet. 1989;  40 29-32
• 15 Stocker J T, Ishak K G. Mesenchymal hamartoma of the liver: Report of 30 cases and review of the literature.  Pediatr Pathol. 1983;  1 245-267