Ein ungewöhnlicher Fall von Zöliakie mit epileptischen Anfällen und Fixations-off-Sensibilität im EEG

Zusammenfassung

Wir berichten über eine 29-jährige Patientin, bei welcher vor acht Jahren ein generalisierter tonisch-klonischer sowie ein halbes Jahr später ein komplex-fokaler Anfall aufgetreten war. Obwohl sie seit 7œ Jahren unter Carbamazepinmonotherapie anfallsfrei ist, sind in jedem EEG nach Augenschluss fast durchgehend rhythmische Sharp-wave- und Sharp-slow-wave-Komplexe bitemporookzipital erkennbar. Die Aktivierung epileptischer Entladungen bei Ausschaltung der Fixation, mit prompter Blockade bei Augenöffnen oder Fotostimulation führte zur Diagnose einer Fixations-off-Sensibilität (FOS). Symptomatische Formen dieser visuell gebundenen Epilepsie bei Erwachsenen sind selten. Die Patientin leidet seit Kindheit unter einer Zöliakie mit unter glutenfreier Diät symptomarmen Verlauf und fehlenden Kalzifikationen im CCT. Italienische Arbeitsgruppen wiesen bei der Glutenenteropathie eine erhöhte Prävalenz für Epilepsien (1,5 - 5 %) mit Korrelation zu temporookzipitalen epilepsietypischen Mustern nach und beschrieben ähnliche Kasuistiken wie unsere. Vereinbar mit diesen Daten erscheint ein kausaler Zusammenhang zwischen FOS und Zöliakie wahrscheinlich.

Abstract

We report a 29-year old woman with the history of a generalized tonic-clonic seizure eight years ago and complex partial seizure half a year later. She is seizure-free under carbamazepine monotherapy since 7œ years. Each EEG showed continuous rhythmic sharp waves and sharp slow waves bitemporo-occipital after eye closure without visual ictal phenomena during observation. The main characteristic of the EEG-pattern was the special relationship to the visual system with prompt inhibition by eye opening or photic stimulation leading to the diagnosis of fixation-off sensitivity (FOS). Symptomatic cases of this visual-related epilepsy in adults are rare. Since childhood she suffers from a celiac disease with slight symptoms under gluten-free diet and no calcification in CCT. Italian study-groups showed a higher prevalence of epilepsy (1.5 - 5 %) suggesting a correlation between glutenenteropathy and temporo-occipital epileptic discharges. Regarding these data similar to our patient a causal relationship between FOS and celiac disease seems to be reasonable.

Literatur

• 1 Agathonikou A, Koutroumanidis M, Panayiotopoulos C P. Fixation-off sensitive epilepsy with absence and absence status: video-EEG documentation.  Neurology. 1997;  48 231-234
• 2 Veggiotti P, Viri M, Lanzi G. Electrical status epilepticus on eye closure: a case report.  Neurophysiol Clin. 1992;  22 281-286
• 3 Panayiotopoulos C P. Fixation-off sensitive epilepsies: clinical and EEG characteristics. In: Wolf P (ed) Epileptic Seizures and Syndromes. London; John Libbey 1994: 55-66
• 4 Panayiotopoulos C P. Fixation-off, scotosensitive, and other visual related epilepsies.  Adv Neurol. 1998;  75 139-157
• 5 Darby C E, Korte R A de, Binnie C D, Wilkins A J. The self-induction of epileptic seizures by eye closure.  Epilepsia. 1980;  21 31-42
• 6 Iannetti G D, Bonaventura C Di, Pantano P. et al . fMRI/EEG in paroxysmal activity elected by elimination of central vision and fixation.  Neurology. 2002;  58 976-979
• 7 Bonaventura C Di, Vaudano A E, Carni M. et al . Long-term reproducibility of fMRI activation in epilepsy patients with fixation off sensitivity.  Epilepsia. 2005;  46 1149-1151
• 8 Parra J, Meeren H K, Kalitzin S. et al . Magnetic source imaging fixation-off sensitivity: relationship with alpha rhythm.  J Clin Neurophysiol. 2000;  17 212-223
• 9 Krakow K, Baxendale S A, Maguire E A. et al . Fixation-off sensitivity as a model of continuous epileptiform discharges: electroencephalographic, neuropsychological and functional MRI findings.  Epilepsy Res. 2000;  42 1-6
• 10 Zihl J, Cramon D von, Mai N. et al . Disturbance of movement vision after bilateral posterior brain damage: further evidence and follow-up observations.  Brain. 1991;  114 2235-2252
• 11 Kurth C, Bittermann H J, Wegerer V. et al . Fixation-off sensitivity in an adult with symptomatic occipital epilepsy.  Epilepsia. 2001;  42 947-949
• 12 Ambrossetto G, Antonini L, Tassanari C A. Occipital lobe seizures related to clinically asymptomatic celiac disease in adulthood.  Epilepsia. 1992;  33 476-481
• 13 Labate A, Gambardella D, Messina S. et al . Silent celiac disease in patients with childhood localization-related epilepsies.  Epilepsia. 2001;  42 1153-1155
• 14 Gobbi G, Bouquet F, Greco L. et al . Coeliac disease, epilepsy, and cerebral calcifications.  Lancet. 1992;  340 439-443
• 15 Berlit P. Neurologische Manifestationen von Kollagenosen und Vaskulitiden.  Akt Neurol. 2000;  20 405-411