Aktuelle Neurologie 2005; 32 - M42
DOI: 10.1055/s-2005-919201

Prädisposition für eine vermehrte Echogenität der Substantia nigra

K.J Schweitzer 1, J Mueller 1, T Dehmer 1, R Krüger 1, T Gasser 1, D Berg 1
  • 1Tübingen, München

Fragestellung: Patienten mit idiopathischem Parkinson-Syndrom (IPS) zeigen eine vergrößerte Echogenitätsfläche der Substantia nigra (SN) in der Transkraniellen Sonographie (TCS). Diese Studie untersucht die Häufigkeit einer erhöhten Echogenität bei 1. und 2. gradigen Verwandten, sowie die mögliche Assoziation des Ultraschallmerkmales und einer verminderten Riechfunktion.

Methode: Bei 66 erstgradigen (37 Frauen und 39 Männer, Alter: 48±16 Jahre) und 11 zweitgradigen Verwandten (4 Frauen und 11 Männer, Alter: 34±8 Jahre) von 26 nach den UK Brain Bank Kriterien betroffene IPS- Patienten wurde die Echogenitätsfläche der Substantia nigra planimetrisch bestimmt. Zusätzlich wurde eine Riechtestung mittels Sniffing Sticks durchgeführt.

Ergebnisse: Bei 41,6% (42,4% erstgradige Verwandte und 36,4% zweitgradige Verwandte) der 77 Angehörigen ohne klinische Zeichen einer Parkinsonerkrankung fand sich eine deutlich vergrößerte Fläche (>0,20 cm2) der Substantia nigra.

Der Sniffing Stick Test zeigte, dass 10% der gesunden, in der TCS auffälligen Verwandten ebenfalls eine deutliche Riechstörung aufwiesen, gegenüber 55% der IPS-Patienten. Angehörige mit unauffälliger SN hatte eine normale Riechfunktion.

Schlussfolgerung: Diese Ergebnisse lassen auf eine familiäre Prädisposition für das Ultraschallmerkmal vermehrte Echogenität der SN schließen. Es wurde nach großen Querschnittsuntersuchungen in nur 9% der übrigen gesunden Bevölkerung gefunden. Weiterhin scheinen alle bisher untersuchten monogenetischen PS (Parkin, Pink-1, DJ-1, Park 8) ebenfalls eine Auffälligkeit in der SN zu zeigen. Eine Assoziation von reduziertem FDOPA Ki im 18FDOPA-PET mit einer vergrößerten Echogenitätsfläche der SN wurde bereits nachgewiesen. In weiteren Untersuchungen wird geklärt, in wie weit die Kombination von auffälligem Ultraschallbefund und anderen möglichen Risikomarkern wie verändertem Riechvermögen ein präklinisches Kollektiv weiter eingrenzen können, um noch vor Manifestation von Symptomen neuroprotektive Therapien einsetzen zu können.