Pseudotumor cerebri bei extrakranieller venöser Obstruktion

Vorgestellt wird eine 24jährige Frau mit einer plötzlich aufgetretenen Sehstörung rechts, retroorbitalen und zugleich holozephalen Kopfschmerzen. Aufgrund der Anamnese, des Nachweises einer Stauungspapille bei unauffälliger kranieller Bildgebung, einem erhöhten Liquoreröffnungsdruck und der Besserung der Beschwerden nach Lumbalpunktion stellten wir die Diagnose eines Pseudotumor cerebri. Das erste kranielle MRT war unauffällig, insbesondere ohne Hinweise auf eine Sinusvenenthrombose.

Da die Patientin auf die eingeleitete Therapie mit Acetazolamid nicht ausreichend ansprach, wurde die Diagnostik erweitert und in der MR-Angiographie des Halses eine beidseitige Stenosierung der Vena jugularis interna gefunden, die als extrakranielle venöse Abflussstörung eine Ursache für einen Pseudotumor cerebri sein kann. Die Duplexuntersuchung ließ eine vorwiegend funktionelle Enge der V. jugularis interna annehmen. Als Ursache dafür sind stattgehabte Jugularvenenthrombosen zu diskutieren, da sich zwischenzeitlich sowohl eine leichte Erhöhung der D-Dimere als auch einmalig ein Protein S-Mangel gezeigt hatte.

Die Differentialdiagnosen und Therapieoptionen extrakranieller venöser Obstruktionen als Ursache eines sekundären Pseudotumor cerebri werden diskutiert.