Huge Intra- and Extrathoracic Lymphangioma in a Baby Successfully Treated by Sclerotherapy with OK-432

Abstract

Lymphangiomas are rare congenital malformations of the lymphatic system. They typically appear within the first two years of life. They present as soft, indolent and benign tumors. As they have a tendency to grow in an infiltrating manner and rarely regress spontaneously, treatment may be necessary if the lymphangioma's location is functionally and cosmetically disturbing. Surgical therapy, which has been the treatment of choice so far, includes a risk of complications, depending on the location and extent of the tumor. Therefore alternative treatments such as sclerotherapy, especially with OK-432, have been developed. We present the case of a female baby with a huge macrocystic lymphangioma, extending over one half of the trunk, located intra- and extrathoracically, which was treated successfully by surgical resection and several intralesional injections of OK-432.

Résumé

Les lymphangiomes sont des malformations congénitales rares du système lymphatique. Ils apparaissent classiquement durant les deux premières années de vie et se présentent comme des tumeurs bénignes, molles et indolores. Comme ces lésions ont tendance à croître en infiltrant les organes de voisinage et ne régressent que rarement spontanément, un traitement peut être requis si la localisation est gênante tant sur le plan cosmétique que fonctionnel. La chirurgie, qui reste le traitement de référence, expose à des complications qui dépendent de la localisation et de l'extension de la lésion. Des thérapies alternes, comme la sclérothérapie, en particulier avec l'OK-432 ont été développées. Nous présentons le cas d'une petite fille porteuse d'un volumineux lymphangiome macrokystique, occupant la moitié du tronc, développé en intra et extra-thoracique qui a été traité avec succès par chirurgie et plusieurs injections intra-lésionnelles d'OK-432.

Resumen

Los linfangiomas son malformaciones congénitas raras del sistema linfático que aparecen típicamente en los primeros dos años de la vida. Se presentan como tumores blandos no dolorosos y benignos. Su tendencia a crecer de manera infiltrante y su regresión espontánea rara pueden aconsejar tratamiento si su localización es funcional y cosméticamente molesta. El tratamiento quirúrgico, que ha sido el de elección hasta ahora, tiene riesgos de complicaciones dependiendo de la localización y de la extensión del tumor. Por ello han sido propuestos tratamientos alternativos como la escleroterapia con OK-432. Presentamos el caso de una niña con un linfangioma macroquístico grande extendido sobre la mitad del tronco con localización intra y extratorácica que fue tratado con éxito mediante resección quirúrgica y varias inyecciones intralesionales de OK-432.

Zusammenfassung

Lymphangiome sind seltene angeborene Fehlbildungen des lymphatischen Systems. Die Erstmanifestation erfolgt vor allem in den ersten beiden Lebensjahren als weicher, indolenter und gutartiger Tumor. Die Tendenz zum infiltrativen Wachstum und die nur in seltenen Fällen beobachtete Spontanregression machen eine frühzeitige funktionell wie kosmetisch anspruchsvolle Behandlung notwendig. Die chirurgische Therapie, bisherige Behandlungsmöglichkeit der Wahl, ist mit einer hohen Komplikationsrate in Abhängigkeit der Lokalisation und der Ausdehnung behaftet. Eine alternative Behandlungsmöglichkeit stellt die Sklerosierungstherapie mit OK-432 dar. Wir stellen einen weiblichen Säugling mit einem riesigen makrozystischen Lymphangiom der Thoraxwand, mit intra- und extrathorakaler Lokalisation vor und möchten über die erfolgreiche Kombinationsbehandlung von chirurgischer Resektion und mehrfacher intraläsionaler Injektion von OK-432 berichten.

Key words

Lymphangioma - angioid malformation - congenital tumor - OK-432 - sclerotherapy

Mots-clés

Lymphangiome - malformation vasculaire - tumeur congénitale - OK-432 - scérothérapie

Palabras clave

Linfangioma - malformación vascular - tumor congénito - OK-432 - escleroterapia

Schlüsselwörter

Lymphangiomatöse Malformation - kongenitaler Tumor - OK-432-Sklerosierungstherapie

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