Abstract
Purpose: The aim of this study was to determine an appropriate management plan for childhood
and adolescent FNH, in particular to establish an algorithm for preoperative diagnosis
and treatment. Patients and Methods: Between 1985 and 2003, 4 children with FNH were diagnosed. Of these 4 patients, 3
(Group A) underwent tumor resection, and 1 (Group B) was treated by conservative management.
Clinical data, pathological findings and follow-up were evaluated retrospectively.
Results: The 3 patients in Group A were symptomatic, while the 1 patient in Group B was asymptomatic.
In 3 of 4 patients, a homogeneous tumor with a central stellate area was noted on
abdominal ultrasonography, CT scan and MR imaging. In case 2, SPIO-enhanced MR imaging
was useful for differentiating FNH from hepatocellular carcinoma. Though percutaneous
needle biopsy was performed in case 3, a pathologically definitive diagnosis was impossible.
An open biopsy was performed in case 4 and FNH was diagnosed. In case 4 treated by
conservative management, the tumor size did not change during the 7 years after the
diagnosis of FNH. Conclusion: FNH is usually treated conservatively because of the good evolutionary outcome of
the lesion. Surgery is indicated in cases of complications, compressed adjacent organs,
lesion progression, or for symptomatic patients. We advocate the use of less invasive
SPIO-enhanced MR imaging instead of open biopsy when the diagnosis of focal liver
lesions is not clear after contrast-enhanced CT scan and non-enhanced MR imaging.
Résumé
Buts: Le but de cette étude est de déterminer un traitement approprié pour les enfants
et adolescents porteurs d'une hyperplasie nodulaire focale, en particulier pour établir
un algorythme pour le diagnostic et le traitement. Méthodes: Entre 1985 et 2003, quatre enfants avec FNH étaient diagnostiqués. Parmi ces quatre
patients, 3 (groupe A) subirent une résection tumorale et 1 (groupe B) était traité
par un traitement conservateur. Les renseignements cliniques, les constatations anatomo-pathologiques
et le suivi étaient évalués rétrospectivement. Résultats: Les 3 patients du groupe A étaient symptomatiques alors que le patient du groupe
B était asymptomatique. Chez trois des quatre patients, une tumeur homogène avec une
zone centrale cicatricielle était notée sur l'échographie, le scanner et l'IRM. Dans
le cas n° 2, une IRM SPIO était utilisée pour différencier FNH d'un carcinome hépato-cellulaire.
Bien qu'une biopsie à l'aiguille soit réalisée dans le cas n° 3, un diagnostic histologique
définitif était impossible. Une biopsie à ciel ouvert était réalisée dans le cas no 4 et FNH était diagnostiqué. Dans le cas n° 4 traité par traitement conservateur,
la taille de la tumeur n'a pas changé durant les 7 années qui ont suivi le diagnostic.
Conclusion: FNH est habituellement traité conservativement à cause de la bonne évolution de la
lésion. La chirurgie est indiquée en cas de complications, compression des organes
adjacents, progression du volume tumoral, ou pour les patients symptomatiques. Nous
mettons en avant l'utilisation de la SPIO IRM au lieu de la biopsie à ciel ouvert
dont le diagnostic de la lésion n'est pas clair après CT scan et IRM standard.
Resumen
Objetivo: Determinar el mejor plan de tratamiento para la hiperplasia nodular focal (FNH) del
hígado en niños y adolescentes y en particular establecer un algoritmo para el diagnóstico
preoperatorio y el tratamiento. Pacientes y Métodos: Entre 1985 y 2003 diagnosticamos 4 niños con FNH. Tres de los 4 (Grupo A) sufrieron
resección y 1 (Grupo B) se trató conservadoramente. Se evaluaron retrospectivamente
los datos clínicos, anatomopatológicos y de seguimiento. Resultados: Los 3 pacientes del grupo A eran sintomáticos, mientras que el del Grupo B era asintomático.
En 3 de 4 pacientes la ultrasonografía, TAC y RNM detectaron un tumor homogéneo con
una zona estrellada central. En el caso 2 se hizo una RNM realzada con SPIO que fue
útil para diferenciar la FNH del hepatocarcinoma. Aunque se hizo biopsia percutánea
con aguja en el caso 3 no pudo hacerse el diagnóstico definitivo. Se hizo biopsia
abierta en el caso 4 lo que permitió el diagnóstico. Este caso se trató conservadoramente
y el tamaño del tumor no cambió en los 7 años siguientes. Conclusión: La FNH se puede tratar conservadoramente por su favorable evolución. Se indica la
cirugía en caso de complicaciones, compresión de órganos adyacentes, progresión de
la lesión o aparición de síntomas. Aconsejamos el uso de la RNM realzada con SPIO
como menos invasiva que la biopsia en casos en los que la imagen del TAC o RNM convencional
no basten.
Zusammenfassung
Zielsetzung: Ziel der vorliegenden Studie war, einen geeigneten Therapieplan für Kinder und Jugendliche
mit fokaler nodulärer Leberhyperplasie (FNH) auszuarbeiten und dabei insbesondere
einen Algorithmus für die preoperative Diagnostik und Behandlung herauszuarbeiten.
Patienten und Methode: Zwischen 1985 und 2003 wurde bei vier Kindern eine FNH diagnostiziert. Drei Patienten
(Gruppe A) wurden einer Tumorresektion unterzogen und ein Kind (Gruppe B) konservativ
behandelt. Die klinischen Daten, pathologischen Befunde und Langzeitbeobachtungen
wurden retrospektiv aufgearbeitet. Ergebnisse: Die drei Patienten der Gruppe A waren symptomatisch, während das Kind der Gruppe
B asymptomatisch war. Bei drei der vier Kinder wurde bei der abdominellen Ultrasonographie,
beim CT und beim MRT ein homogener Tumor mit zentralem sternförmigem Areal gefunden.
In zwei Fällen erwies sich das SPIO-verstärkte MRT als nützlich für die Abgrenzung
der FNH vom hepatozellulären Karzinom. Die bei drei Kindern durchgeführte perkutane
Nadelbiopsie erlaubte keine Diagnose. Durch die offene Biopsie, die in allen vier
Fällen durchgeführt wurde, konnte hingegen die korrekte Diagnose gestellt werden.
Bei dem konservativ behandelten Kind änderte sich die Tumorgröße während der 7-jährigen
Beobachtungszeit nicht. Schlussfolgerung: Die FNH wird aufgrund ihrer guten Prognose primär konservativ behandelt. Ein chirurgischer
Eingriff ist jedoch bei Komplikationen wie der Kompression angrenzender Organe, zunehmendem
Wachstum und bei symptomatischen Patienten erforderlich. Wir empfehlen die Anwendung
des weniger invasiven SPIO-verstärkten MRTs anstelle der offenen Biopsie, sobald die
Diagnose einer FNH mit kontrastverstärktem CT und nicht verstärktem MRT unklar geblieben
ist.
Key words
Focal nodular hyperplasia of the liver - FNH - SPIO-enhanced MR imaging - algorithm
Mots-clés
Hyperplasie nodulaire focale du foie - SPIO IRM - algorythmes
Palabras clave
Hiperplasia nodular focal del hígado - RNM realzada con SPIO - algoritmo
Schlüsselwörter
Fokale noduläre Hyperplasie (FNH) - SPIO-verstärktes MRT - Leberzellkarzinom - Differenzialdiagnostik
