Zusammenfassung
Ziel: Demonstration der charakteristischen bildgebenden Befunde bei infradiaphragmaler
extralobärer pulmonaler Sequestration (IEPS) unter besonderer Berücksichtigung des
Ultraschalls (US). Material und Methoden: Bei 4 Neugeborenen/Säuglingen (weiblich: 3, männlich: 1) mit Verdacht auf IEPS wurde
die bildgebende Diagnostik (prä- und postnatale Sonogramme: 4 Fälle, Magnetresonanztomographie
(MRT): 2 Fälle) retrospektiv analysiert. Zwei Patienten wurden operiert (direkt nach
der Geburt bzw. im Alter von 4 Monaten) und die Verdachtsdiagnose einer IEPS histologisch
bestätigt. Bei den beiden anderen, konservativ behandelten Patienten, wurden regelmäßige
US-Kontrollen bis zu 15 Monaten durchgeführt. Ergebnisse: Alle 4 suprarenalen Raumforderungen waren linksseitig lokalisiert und zeigten charakteristische
sonographische Merkmale, die zur primären Verdachtsdiagnose einer IEPS führten: Sie
waren klein (bis maximal knapp 10 ml), hyperechogen mit zystischen Anteilen, ohne
Verkalkungen, scharf begrenzt, separiert von der normalen Niere und Nebenniere sowie
ohne Größenänderung zwischen prä- und direkt postnataler Untersuchung. Im Doppler-US
waren alle Läsionen nur gering perfundiert, in 2 Fällen ließ sich zusätzlich eine
aberrierende Systemarterie aus der abdominalen Aorta erfassen. Die MRT erbrachte keine
wesentlichen Zusatzinformationen. Trotz der Wahrscheinlichkeit einer IEPS und auch
negativer Urinanalysen im Hinblick auf ein Neuroblastom wurden 2 Patienten zur histologischen
Sicherung der Diagnose operiert. Bei den 2 konservativ mittels US beobachteten Patienten
verschwand eine Läsion bereits innerhalb von 4 Monaten komplett, die andere zeigte
eine kontinuierliche Größenreduktion über bisher 15 Monate. Schlussfolgerung: Die Diagnose einer IEPS kann anhand der charakteristischen Befunde im prä- und postnatalen
US zuverlässig gestellt werden. Aufgrund der meist spontanen Regression ist ein konservatives
Vorgehen unter regelmäßiger sonographischer Befundkontrolle gerechtfertigt.
Abstract
Purpose: To demonstrate characteristic imaging findings in infradiaphragmatic extralobar pulmonary
sequestration (IEPS) with special emphasis on ultrasound (US). Materials and Methods: The imaging material (pre- and postnatal US in all cases, magnetic resonance imaging
(MRI) in 2 cases) for 4 infants (3 girls, 1 boy) was reviewed. 2 patients underwent
surgery (after birth and at 4 months of age, respectively) and the diagnosis of IEPS
was confirmed. The other 2 patients were monitored conservatively using US for up
to 15 months. Results: All 4 left-side suprarenal masses exhibited the same characteristic sonomorphology,
leading to the suspected diagnosis of IEPS. The masses were small (max. 10 ml), hyperechoic
with cystic components and without calcifications, well demarcated and separate from
the normal kidney and the suprarenal gland, and without any change in prenatal and
directly postnatal size. Doppler US showed low-grade perfusion in all cases and an
aberrant systemic artery originating from the abdominal aorta in 2 cases. MRI did
not add any fundamental information. Despite the suspected imaging diagnosis of IEPS
and negative urinalyses for neuroblastoma, 2 patients underwent surgery for histological
confirmation. The lesions in the other 2 patients were monitored via US. A complete
disappearance after 4 months in one patient and a continuous decrease in size over
15 months in the other patient were documented. Conclusion: Based on the characteristic findings of prenatal and postnatal US, IEPS can be diagnosed
reliably. With the knowledge of its benign spontaneously regressing behavior, suspected
suprarenal lesions should be treated conservatively via US monitoring.
Key words
Pulmonary sequestration - suprarenal mass - magnetic resonance imaging - infant
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Prof. Thomas Riebel
Klinik für Strahlenheilkunde, Abt. Päd. Radiologie, Charité Universitätsmedizin Berlin
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