Infradiaphragmale extralobäre pulmonale Sequestration

Zusammenfassung

Ziel: Demonstration der charakteristischen bildgebenden Befunde bei infradiaphragmaler extralobärer pulmonaler Sequestration (IEPS) unter besonderer Berücksichtigung des Ultraschalls (US). Material und Methoden: Bei 4 Neugeborenen/Säuglingen (weiblich: 3, männlich: 1) mit Verdacht auf IEPS wurde die bildgebende Diagnostik (prä- und postnatale Sonogramme: 4 Fälle, Magnetresonanztomographie (MRT): 2 Fälle) retrospektiv analysiert. Zwei Patienten wurden operiert (direkt nach der Geburt bzw. im Alter von 4 Monaten) und die Verdachtsdiagnose einer IEPS histologisch bestätigt. Bei den beiden anderen, konservativ behandelten Patienten, wurden regelmäßige US-Kontrollen bis zu 15 Monaten durchgeführt. Ergebnisse: Alle 4 suprarenalen Raumforderungen waren linksseitig lokalisiert und zeigten charakteristische sonographische Merkmale, die zur primären Verdachtsdiagnose einer IEPS führten: Sie waren klein (bis maximal knapp 10 ml), hyperechogen mit zystischen Anteilen, ohne Verkalkungen, scharf begrenzt, separiert von der normalen Niere und Nebenniere sowie ohne Größenänderung zwischen prä- und direkt postnataler Untersuchung. Im Doppler-US waren alle Läsionen nur gering perfundiert, in 2 Fällen ließ sich zusätzlich eine aberrierende Systemarterie aus der abdominalen Aorta erfassen. Die MRT erbrachte keine wesentlichen Zusatzinformationen. Trotz der Wahrscheinlichkeit einer IEPS und auch negativer Urinanalysen im Hinblick auf ein Neuroblastom wurden 2 Patienten zur histologischen Sicherung der Diagnose operiert. Bei den 2 konservativ mittels US beobachteten Patienten verschwand eine Läsion bereits innerhalb von 4 Monaten komplett, die andere zeigte eine kontinuierliche Größenreduktion über bisher 15 Monate. Schlussfolgerung: Die Diagnose einer IEPS kann anhand der charakteristischen Befunde im prä- und postnatalen US zuverlässig gestellt werden. Aufgrund der meist spontanen Regression ist ein konservatives Vorgehen unter regelmäßiger sonographischer Befundkontrolle gerechtfertigt.

Abstract

Purpose: To demonstrate characteristic imaging findings in infradiaphragmatic extralobar pulmonary sequestration (IEPS) with special emphasis on ultrasound (US). Materials and Methods: The imaging material (pre- and postnatal US in all cases, magnetic resonance imaging (MRI) in 2 cases) for 4 infants (3 girls, 1 boy) was reviewed. 2 patients underwent surgery (after birth and at 4 months of age, respectively) and the diagnosis of IEPS was confirmed. The other 2 patients were monitored conservatively using US for up to 15 months. Results: All 4 left-side suprarenal masses exhibited the same characteristic sonomorphology, leading to the suspected diagnosis of IEPS. The masses were small (max. 10 ml), hyperechoic with cystic components and without calcifications, well demarcated and separate from the normal kidney and the suprarenal gland, and without any change in prenatal and directly postnatal size. Doppler US showed low-grade perfusion in all cases and an aberrant systemic artery originating from the abdominal aorta in 2 cases. MRI did not add any fundamental information. Despite the suspected imaging diagnosis of IEPS and negative urinalyses for neuroblastoma, 2 patients underwent surgery for histological confirmation. The lesions in the other 2 patients were monitored via US. A complete disappearance after 4 months in one patient and a continuous decrease in size over 15 months in the other patient were documented. Conclusion: Based on the characteristic findings of prenatal and postnatal US, IEPS can be diagnosed reliably. With the knowledge of its benign spontaneously regressing behavior, suspected suprarenal lesions should be treated conservatively via US monitoring.

Pulmonary sequestration - suprarenal mass - magnetic resonance imaging - infant

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