Rosiglitazon-Langzeittherapie bei Patienten mit Alström-Hallgren-Syndrom

Zusammenfassung

Einleitung: Das Alström-Hallgren-Syndrom ist eine seltene Multisystemerkrankung, die gekennzeichnet ist durch Retinopathia pigmentosa, Innenohrschwerhörigkeit, Fettstoffwechselstörung und Diabetes mellitus. In der vorliegenden Arbeit wird über drei Patienten mit dieser seltenen Erkrankung berichtet. Ergebnisse: Mit dem Einsatz von Rosiglitazon in einem Zeitraum von 27 Monaten konnte eine Verbesserung der HbA1c-Konzentrationen bei allen drei Patienten erzielt werden. Dabei kam es auch zu einem Absinken der Serumtriglyceride und der bei Therapiebeginn erhöhten Transaminasenkonzentrationen. Die Glitazontherapie der diabetischen Stoffwechsellage erwies sich bei Alström-Hallgren-Patienten als effektiv.

Abstract

Introduction: The Alström-Hallgren syndrome is a rare multisystemic disorder characterized by retinitis pigmentosa, neurogenic deafness, dyslipidosis and diabetes mellitus. In this work we report about three patients with this rare disorder. Results: The application of rosiglitazone in a period of 27 months decreased the concentration of HbA1c in all three patients. The triglycerides and the liver enzymes may benefit from treatment by rosiglitazone. Treatment of diabetes mellitus in patients with Alström-Hallgren syndrome was shown to be effective with glitazone.

Schlüsselwörter

Alström-Hallgren-Syndrom - Diabetes mellitus - Rosiglitazon - Glitazone - ALMS 1 - Transaminasen - Hypertriglyceridämie

Key words

Alström-Hallgren syndrome - diabetes mellitus - rosiglitazone - glitazones - ALMS 1 - liver enzymes - triglycerides

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