Pulmonale und pleurale Manifestationen beim Plasmozytom

Zusammenfassung

Das Multiple Myelom ist ein niedrig malignes Non-Hodgkin-Lymphom, das mit einer Infiltration des Knochenmarks durch klonal proliferierende atypische Plasmazellen einhergeht. Die klinische Präsentation wird meist durch die Folgen der Verdrängung der normalen Hämatopoese, der Destruktion von Knochen oder der Immundefizienz bestimmt. Extramedulläre Manifestationen sind vergleichsweise selten. Über pulmonale oder pleurale Beteiligungen wurde kasuistisch berichtet. Bei einem 75-jährigen Patienten wurde ein IgG-sezernierendes Plasmozytom vom Typ Lambda (λ) im Stadium III (nach Durie und Salmon) diagnostiziert. Röntgenologisch waren eine diffuse konfluierende noduläre Beherdung beider Lungen und ein ausgedehnter linksseitiger Pleuraerguss nachweisbar. Histologische und immunhistochemische Untersuchungen bestätigten eine diffuse Infiltration sowohl der Lungen als auch der Pleura durch unreife Plasmazellen mit Deposition von IgG-λ-Leichtketten. Nach einer Vorphasetherapie mit Vincristin und Prednisolon erfolgte eine Polychemotherapie nach dem VAD-Schema, die zu einer Regredienz der pleuropulmonalen Veränderungen führte.

Abstract

Multiple myeloma is a low malignant, non-Hodgkin's lymphoma, which is characterised by infiltration of the bone marrow by clonal prolifaration of atypical plasma cells. Clinical presentation is mostly determined by the sequeles of displacement of normal hemopoiesis, destruction of bones and the immune deficiency. Extramedullary manifestations are relatively rare. Pulmonary and pleural involvement has been described in case reports only. We report on a 75-year-old male patient in whom an IgG-secreting multiple myeloma type lambda (λ), stage III (according to Durie and Salmon) has been diagnosed. Chest X-ray and CT revealed a diffuse confluent nodular pattern in the lungs and a large left-sided pleural effusion. Histology and immunohistochemistry confirmed diffuse infiltration of the lungs as well as the pleura by dysmature plasma cells with deposition of λ-light chains. Preliminary treatment with vincristine and prednisone followed by polychemotherapy according to the VAD scheme was performed, which led to resolution of the pleuropulmonary changes.

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