Morbus Adamantiades-Behçet: Epidemiologie, pathogenetische Konzepte und therapeutische Möglichkeiten

Zusammenfassung

Morbus Adamantiades-Behçet (MAB) ist eine seltene polysymptomatische Erkrankung, die durch periodische Exazerbationen oraler Aphthen, Genitalulzera, unterschiedliche kutane Läsionen, Uveitis und eine Vielzahl anderer Organmanifestationen charakterisiert ist. Die Diagnosestellung erfolgt anhand nicht einheitlicher Kriterien und erfordert multidisziplinäres Fachwissen. Obwohl eine frühe Therapie oft von entscheidender prognostischer Bedeutung ist, erfolgt die Diagnosestellung oft mit einer Verzögerung von mehreren Jahren. Bleibender Visusverlust, Meningoenzephalitis, Thrombosen, pulmonale Beteiligung und Darmperforation gehören zu den möglichen schweren Komplikationen. Die genaue Ätiologie der Erkrankung, deren Manifestation von genetischer Prädisposition und Umwelteinflüssen abzuhängen scheint, ist unbekannt. Eine symptom- und patientengerechte Therapie kann den Verlauf jedoch günstig beeinflussen oder zur Vollremission führen. In Deutschland widmet sich das „Deutsche Register Morbus Adamantiades-Behçet e. V.” der Erforschung der Epidemiologie, des klinischen Verlaufs der Erkrankung, der Therapie und der Förderung der Wissenschaft auf dem Gebiet des MAB.

Abstract

Adamantiades-Behçet’s disease (ABD) is a rare polysymptomatic illness, which is characterized by periodical recurrence of oral aphthous ulcers, genital ulcers, different skin lesions, uveitis and a variety of other organ manifestations. Diagnosis is set through application of non-uniform criteria and requires multidisciplinary specialized knowledge. Although an early treatment is often of decisive prognostic importance, diagnosis is often carried out with a delay of several years. Lasting visual loss, meningoencephalitis, thromboses and pulmonary and intestinal perforation count to the severe complications. The exact etiology of the disease, whose manifestation seems to be depended on a genetic predisposition and environmental influence, is unknown. Symptomatic and patient-tailored therapy can influence favourably the course of the disease and even lead to the full remission. The „German Register Morbus Adamantiades-Behçet e. V.” devotes itself to the study of epidemiology, clinical course and therapy of the illness in Germany and the promotion of the science in the field of ABD.

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