Zusammenfassung
Durch die Fortschrittc in der Echokardiogra-phie ist es möglich geworden, einen Teil der kardiochirurgi-schen Eingriffe bei Kindern mit angeborenen Herzfehlern ohne vorangehendc invasive Diagnostik (Herzkatheteruntersu-chung mit Angiokardiographie) durchzuführen. Dies gilt ins-besondere für Patienten mit einem isolicrten Vorhofseptumde-fekt (ASD). Allerdings war es bisher anhand der transthoraka-len Echokardiographie in Einzelfällen nicht möglich, zur Fra-ge einer partiellen Lungenvenenfehleinmündung oder eines weiteren ASD Stellung zu nehmen. Im Zeitraum zwischen 1990 und 1992 wurden 25 Kinder mit Vorhofseptumdefekten nichtinvasiv (Doppler-Echokardiographie) und mittels der Herzkatheterisierung vergleichend untersucht. Dabei ergab sich eine gute Korrelation zwischen invasiv und nichtinvasiv ermitteltem Flußverhältnis Qp/Qs (r = 0,94; p < 0,001). Wir fanden mit Hilfe eines theoretischen Kreislaufmodells eine signifikante (nichtlineare) Korrelation zwischen dem effekti-ven Defektwidcrstand (Rd) ausgedrückt als Verhältnis dieses Widerstandes zum Systemkreislaufwiderstand (Rs), und der anatomischen Größe eines Vorhofseptumdefekts. Anhand dieses Zusammenhanges errechneten wir, basierend auf den hä-modynamischen Daten dieser 25 Patienten, ein Nomogramm für die Beziehung von Defektgröße (in Relation zur Quer-schnittsfläche der aszendierenden Aorta), Shuntvolumen (Qp/ Qs) und Lungengefäßwiderstand (Rp/Rs) bei Vorliegen eines isolicrten Vorhofseptumdcfektes. Falls die bei einem einzelnen Patienten erhobenen Meßparamcter für die Größe des Vorhof-septumdefektes oder des Shuntvolumens außerhalb dieses No-mogrammes liegen, muß die Möglichkeit eines zusätzlichen kardialen Vitiums in Betracht gezogen werden. Wir halten dann eine invasive Diagnostik für erforderlich. Vier Patienten mit zusätzlichen kardialen Fehlbildungen (ein Sinus-venosus-Defekt, in zwei Fällen eine partielle und einmal eine totale Lungenvenenfehleinmündung) zeigten eine deutliche Verlet-zung des erlaubten Bereichs und konnten anhand des Nomo-gramms eindeutig identifiziert werden.
Abstract
Due to the rapid progress in (Doppler-) echocardiography “one must question whether cardiac catheterisa-tion remains a necessary prelude to cardiac surgery in atrial septal defects” (8). Although the estimation of the magnitude of the intracardiac shunt and the anatomical size of the defect ist possible by (Doppler-) echocardiography there remains the problem of associated disorders (e. g. anomalies of the pulmonary venous connection) which may not be detected by transthoracic echocardiography. In 25 children submitted to cardiac catheterisation studies in the period between 1990 and 1992, the anatomical size of an atrial septal defect was measured echocardiographically. The haemodynamic parameters Qp/Qs and Rp/Rs were employed to calculate the so-called effective resistance of the defect (Rd/Rs), which was derived from an electrical analogue and represents the ratio of the resistance of the defect (Rd) to the systemic vascular resistance (Rs). The echocardiographically measured anatomical size (expressed as the ratio of the area of the defect to the cross-sectional area of the ascending aorta) was related to the effective resistance of the defect. A significant (non-linear) correlation was found between Rd/Rs and the anatomical size of defect. Based on these data we developed a nomogram describing the relationship of the size of the defect to the haemodynamic parameters (Qp/Qs and Rp/Rs). If the data of a patient do not comply with this nomogram there is strong evidence of an additional cardiovascular malformation, necessitating further evaluation. A second cohort of four patients with associated defects (partial and total anomalous pulmonary venous connection and a corresponding sinus venosus defect) was clearly identified by the nomogram method.
Schlüsselwörter
Vorhofseptumdefekt - Dopplersonographie - Echokardiographie - Lungenvenenfehleinmündung - Effekti-ver Defektwiderstand
Key words
Cardiac catheterisation - Doppler echocardiography - Atrial septal defect - Anomalous pulmonary venous connection
